重症肌无力PPT课件课件.ppt

1.疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。睁闭眼次数。上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。下肢疲劳实验:病人取仰卧位,双下肢同时屈髋、屈膝各90°，记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。蹲起次数。面肌功能评分、呼吸肌功能评分、咀嚼及吞咽功能评分第23页，共59页，星期日，2025年，2月5日新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善约持续2h,为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻恶心等毒蕈碱样反应2.抗胆碱酯酶药物试验诊断第24页，共59页，星期日，2025年，2月5日腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)抗胆碱酯酶药物试验②腾喜龙(tensilon)试验诊断药理学试验的注意事项餐后2小时行此试验。有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药2小时后行此实验。晚期、严重病例，可因神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致实验结果阴性。第25页，共59页，星期日，2025年，2月5日约80%的全身型MG患者低频（3Hz~5Hz）重复电刺激出现波幅递减10%以上或者高频（10Hz）递减30%以上。眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断3.1重复神经电刺激检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)诊断新斯的明实验17小时后重复神经电刺激第26页，共59页，星期日，2025年，2月5日测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长。正常人颤抖为15-20μs，若超过55μs为颤抖增宽。检测的阳性率为91-94%。服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需停药。诊断3.2单纤维肌电图(SFEMG)：第27页，共59页，星期日，2025年，2月5日4.AChR-Ab测定85%~90%的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行诊断第28页，共59页，星期日，2025年，2月5日可发现胸腺瘤40岁以上患者常见5.胸部X线CT平扫辅助检查胸部CT(纵隔窗)胸腺瘤第29页，共59页，星期日，2025年，2月5日可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断AChR-Ab增高敏感性88%,特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)诊断第30页，共59页，星期日，2025年，2月5日(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+),但不明显低频\高频重复电刺激波幅均降低,低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高鉴别诊断第31页，共59页，星期日，2025年，2月5日明确的病史新斯的明腾喜龙也可改善症状(2)肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍鉴别诊断(3)其他肌无力肌萎缩侧索硬化进行性肌营养不良延髓麻痹、甲亢神经症引起第32页，共59页，星期日，2025年，2月5日治疗MG胆碱酯酶抑制剂肾上腺皮质激素免疫抑制剂胸腺治疗（手术、放射）免疫球蛋白血浆置换第33页，共59页，星期日，2025年，2月5日重症肌无力的治疗目标MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解预防上述症状的复发回归正常的社会生活治疗第34页，共59页，星期日，2025年，2月5日MG治疗的基本指南治疗的主要靶器官是胸腺针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗