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重症肌无力 a 1 主要内容 ? ? ? ? ? ? ? ? ? 定义 病因 临床表现 检 查 治 疗 护 理 健 康 指 导 预 后 预 防 a 2 定 义 ? 重症肌无力（ MG ） 是一种由 神经 - 肌肉接头 处传递功能障碍所 引起的自身免疫性疾病， 临床主要表现为 部分或全身骨骼肌无力和易 疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱 酯酶抑制剂可以缓解 。任何年龄均可发病， 40 岁以前女性居多， 40 岁以后男性居多。 10 岁以下发病仅占 10% ，年龄大者易伴有胸腺 瘤。 a 3 病 因 ? 重症肌无力的发病原因分两大类： ? 第一类是先天遗传性，极少见 , 与自身免疫无关； ? 第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不 明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同 时重症肌无力患者中有 65% ～ 80% 有胸腺增生 ， 10% ～ 20% 伴发 胸腺瘤 。 a 4 临 床 表 现 1. 临床特征 （ 1 ）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进 展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、 过度劳累、手术等诱因。 （ 2 ）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多 数病人首发症状为 眼外肌麻痹 ，如眼皮下垂 、视力模糊、 复视 、斜视、眼球转动不灵活 ，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时 会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌 群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困 难，腱反射不受影响，感觉功能正常。 a 5 临 床 表 现 （ 3 ）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚 至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无 力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成 为“ 晨轻暮重”现象 ；首次采用胆碱酯酶药物 治疗有明显效果（ MG 重要的临床特征）。 （ 4 ）肌无力危象：肌无力突然加重，出现 呼吸 肌、吞咽肌进行性无力或麻痹 ，而危及生命的 危重现象。是本病致死的主要原因。 a 6 MG 危象 通常分 3 种类型： a 肌无力危象 b 胆碱能危象 c 反拗危象 a 7 a. 肌无力危象： ( 最常见） 大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、 过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱 发。 临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现 吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安， 大汗淋漓等症状。 a 8 b. 胆碱能危象： 多见于 长期服用较大剂量 的“溴吡斯的 明”的患者， 或一时服用过多 ，发生危象 之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、 腹泻 、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增 多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神 症状。 a 9 c. 反拗危象： “溴吡斯的明”的剂量未变，但 突然对 该药失效 而出现了严重的呼吸困难。也 可因感染、电解质紊乱或其他不明原因 所致。 ? 以上 3 种危象中肌无力危象最常见，其次为反 拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。 a 10 临床表现 2. 临床分型： 改良的 Osseman 分型法 5 型 ? I 型（单纯眼肌型）：占 15%~20% ，仅限于眼外 肌，变现为 上睑下垂和复视 。 ? IIa 型（轻度全身型）：占 30% ，可累及眼、面 和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危 象出现。 ? IIb 型（中度全身型）：占 25% ，四肢肌群常伴 眼肌受累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现 。 a 11 ? III 型（急性进展型）占 15% ，发病迅速，多 由数周或数月发展到呼吸困难。有 MG 危象， 需气管切开，死亡率高。 ? IV 型（迟发重症型）占 10% ，多在 2 年左右由 I 型、 IIA 型、 IIB 型演变。死亡率高。 ? V 型（肌萎缩型）起病半年内可出现肌萎缩。 a 12 检 查 1. 新斯的明试验 成年人一般用新斯的明 1 ～ 1.5mg 肌注， 若注射后 10 ～ 15 分钟症状改善， 30 ～ 60 分钟达到高峰，持续 2-3 小时，即为新斯 的明试验阳性。为防止新斯的明的毒蕈 碱样副作用，一般同时注射阿托 0.5mg 2. 胸腺 CT 和 MRI 可以发现胸腺增生或 胸腺瘤 ，必要时应 行强化扫描进一步明确。 a 13 检查 3. 疲劳试验（ Jolly 试验） 嘱病人用力眨眼 30 次后眼裂明显变小或两 臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复 者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状 不明显者。 a 14 检 查 4. 重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊 价值的检查方法。利用电极刺激运 动神经，记录肌肉的反映电位振幅 ，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示 神经肌肉接头处病变的可能。 a 15 检 查 5. 单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更 为敏感的神经肌肉接头传导异常的检 测手段。可以在重复神经电刺激和临 床症状均正常时根据“颤抖”的增加 而发现神经