血友病诊治进展.ppt

第23页，共53页，星期日，2025年，2月5日***血友病诊疗中心是实现综合治疗的最佳平台企业政府相关学科护理医生HTC患者及家庭社会关注1、提高诊疗水平2、建立协作队伍3、专业培训和经验交流1、接受规范化诊疗，减少致残2、从单纯治疗到综合治疗3、从阶段治疗到终身管理4、开展预防治疗1、协助医院提高病患管理能力2、帮助社会关爱和管理病患3、共建社会保障系统1、开展系统全面的登记工作2、建立全国协作网络3、开展相关临床研究4、加强基础研究第24页，共53页，星期日，2025年，2月5日第25页，共53页，星期日，2025年，2月5日**血友病综合诊疗中心其他相关科室及成员核心血友病诊疗中心相关科室密切合作儿科、血液科骨科、妇产科耳鼻喉科、口腔科医生遗传学家心理学家理疗师血液实验室血库影像科血液科医生协调护士社会相关人员家长社会工作者综合医疗中心的构成第26页，共53页，星期日，2025年，2月5日*综合关怀给患者带来的益处控制年出血例次降低关节致残率提高关节功能延长患者寿命提高生存质量实现像正常人一样生活、工作和学习的梦想合理使用有限的医疗费用，减轻家庭负担第27页，共53页，星期日，2025年，2月5日*骨科：矫形手术的注意事项耳鼻喉科:切除腺体和扁桃体口腔科：换牙遗传学家:遗传咨询并指导婚育、判断胎儿健康状态心理医生帮助解决血友病出血和慢性病变带来的心理障碍就学/就业/社会关系困难儿科：儿童血友病极早期指导治疗妇产科：产前诊断、血友病携带者的分娩第28页，共53页，星期日，2025年，2月5日**积累医学常识预防治疗的理由转变按需治疗的观念教导家属接受最新医学进展，保护关节功能患者靶关节保护用好医保政策给患者及家属反复讲道理，患教会是最好的方式第29页，共53页，星期日，2025年，2月5日**目的：通过每2-3天输注一次凝血因子制品实现因子水平维持1%有计划的治疗，提高因子水平上升一个等级显著改变疾病的自然病程降低出血次数，保护关节功能发生极其昂贵的费用：慈善总会已对17岁以下患者援赠医保、农合已报销70%血友病的预防治疗第30页，共53页，星期日，2025年，2月5日**替代和预防治疗策略年龄治疗疼痛和严重出血改善靶关节改善正常活动和日常活动最轻的肌肉骨骼疾病接近正常的肌肉骨骼及心理社会发展增加因子替代治疗的强度05初级预防（不出血或第二次关节出血之前）二级预防（第二次关节出血之后）三级预防（关节疾病发作之后）短期预防间歇治疗10152025303540对不同年龄患者的凝血因子替代治疗策略及其对疾病转归的影响第31页，共53页，星期日，2025年，2月5日**根据预防治疗开始时间模式 定义 初级预防 定期连续治疗2岁以前开始或第1次关节出血前开始次级预防 A.定期连续治疗（长期治疗）2岁以后开始或第2次或更多次关节出血后开始 B.由于频繁出血，周期性(短期)治疗血友病的预防治疗第32页，共53页，星期日，2025年，2月5日**2013中国专家共识血友病的预防治疗剂量国际上：Malmo方案：每次25～40U/kg血友病A型tiw血友病B型biw