先天性心脏病的胚胎发育.ppt

心脏胚胎发育

.01.24;原始心管的形成

心脏外形的建立

心脏内部的分隔;;原始心血管系统建立

胚胎发育过程中构造和功能形成最早的一种系统；

第3周末，原始心血管系统形成，胚体循环、脐循环、卵黄囊循环

第4周末，第一次心脏单向搏动;心脏的发生：

18-19天，胚体头端生心区出现腔隙，为围心腔，围心腔演变为心包腔

心源性细胞成条索状排列，形成两条并列心管

22天左右心管融合为一条;;;;原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不一样。本来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏外形发生一系列变化

三弯，一拧，两会合

i心球心室段向右弯曲；房室管向后（背侧）弯曲；心房静脉窦部向上弯曲

ii圆锥动脉干旋拧动作

iii房室孔和心球孔靠拢与会合;心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊，为弓动脉的起始部

原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室袢

正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右袢（D-loop)。(解剖右室位于右侧，解剖左室位于左侧)

临床有关：心室左袢;房室管向后（背侧）弯曲，心房和静脉窦移向背侧位于心室的后方;心房移向背侧后深入向头侧方向移动弯曲

直至抵达圆锥动脉干的背侧，相称于心室的后上方

心房受前面的心球和背面的食管限制，故向左、右方向扩展，成果便膨出于动脉干的两侧;;;约胚胎22天，心室圆锥连接处，相称于心球孔处顺时针旋转90-110度

积极脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆锥旋转至右前

积极脉瓣下圆锥大部分吸取，不存在完整圆锥构造，肺动脉瓣下圆锥部分吸取，仍保留完整圆锥构造

临床有关：旋转局限性可导致不一样程度骑跨，旋转相反方向导致大动脉转位;心室初期只有一种共同入口和出口，入口连左室，出口连右室

共同出口（心球孔）不停左移，移至中线骑跨左右心室上方（头侧）；共同入口右移至中线骑跨左右心室后方（背侧）

共同出口被圆锥间隔分为左右两半分别形成左、右室流出道，共同入口被心内膜垫分为左???两半，分别形成左、右室流入口

临床有关：右室双出口，左室双入口等;;原始心管的分段发育;;;胚胎发育到第5周初，外形建立基本完毕，内部左右分隔仍不完全，约在第5周末才完毕

心脏各部的分隔是同步进行的

心脏的分隔与先心病有直接联络，诸多先心病都是在分隔过程中出现障碍，假如在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿无法存活;;;第四面末开始发育

共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔;第五周末，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下生长。

第六周时，Ⅰ孔闭合，同步Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。

Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。;当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一种卵圆形的孔，称卵圆孔

原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其他部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣

出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只容许右心房的血液流入左心房，反之则不能。

出生后，肺循环开始，左房压力增大，致使两个隔紧贴并形成一种完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。出生后3月原发隔与继发隔融合成卵圆窝;前后一共形成了一窝两隔三孔

临床有关：

原发孔房间隔缺损：原发隔和心内膜垫的融合出现异常，并且，由于心内膜垫也参与房室分隔的形成，这时常常会伴有二尖瓣的异常

继发孔房间隔缺损：原发隔形成继发孔，继发隔逐渐盖住继发孔的过程中，继发隔没有生长“够”，或者原发隔吸取过度，导致卵圆孔过大或者继发孔过大，使得继发孔没有被继发隔完全盖住，形成一种“永久”的继发孔

;室间隔发育;胚胎四面末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长－肌部室间隔

室间嵴基底部加深，两侧不停吸取，小梁部室间隔

肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔

向背侧会合心内膜垫

第七周末，三部分汇合形成室间隔阂部，关闭室间孔将左右心室分开;;临床有关：

膜部间隔缺损（三部分汇合部）

肌部间隔（小梁部）

窦部间隔（流入部）

圆锥间隔（流出部）

假如间隔某部分发育不全往往导致较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫型缺损;;第四面末，房室管的前上和后下心内膜组织增厚（间叶细胞），形成心内膜垫

第五周末，上下心内膜垫会合生长，各自两侧囊状隆起形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣

向后上会合第一房间隔，封闭第一房间孔

向前下发出膜样组织共同封闭第三室间孔形成膜部室间隔;;临床有关

Ⅰ孔型ASD

部分型ECD：Ⅰ孔型ASD+MV或（