先天性心脏病外科治疗.pptx
先天性心脏病外科治疗;标题;正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）
一级家属中有一个先心病则增至3%
如三个一级家属患CHD则上升为50%;风疹病毒综合症
药物致畸（Amphetamines、
华法令、锂）
胎儿酒精综合症
母亲疾病（糖尿病、红斑狼疮）
某些疾病家族（Halt-oram综合症
Catch综合症22Q11综合症）;充血性心力衰竭
经常下呼吸道感染
青紫、蹲踞、缺氧发作
脑梗塞、脑脓肿
（低热、嗜睡、精神异常）
运动受限
心脏杂音
胸痛;杂音位置及传导方向
杂音时限
杂音的性质
杂音的响度;普通心血管放射学;二维超声（US）含多普勒技术
磁共振成像（MRI）
CT（EBCT和螺旋CT）
数字减影血管成影（DSA）;肺循环状态——x-ray平片
冠心病——选择冠脉造影
大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA
先天性心脏病（CHD）
US并用多普勒技术
后天性心脏病（AHD）;多普勒原理;分类;胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。;类型;RightAtrium
Rightventricle
MainplumonaryArteny↑
plumonaryvessels↑
leftAtrium↑
leftventricle↑
Aorta
(左室前负荷，右室后负荷);动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。;在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。;典型体征
注意鉴别诊断
逆行主动脉造影;主肺动脉间隔缺损
主动脉窦瘤破裂
冠状动、静脉瘘
主动脉瓣狭窄伴关闭不全
肺内动、静脉瘘
室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全
胸部降主动脉与左肺动脉瘘
胸壁动、静脉瘘;结扎术
切断缝合术
体外循环修补术
介入栓塞术;原发孔型
继发孔型
1、卵圆孔型
2、上腔静脉型
3、下腔静脉型;RightAtrium↑
Rightventricle↑
MainplumonaryArtery???
PlumoraryArtary↑
LeftAtrium→
Leftventricle→
Aorta→↓
（右室前、后负荷）;继发孔缺损出现症状晚
典型杂音
US并用彩色多普勒技术;原则：
原发孔缺损应尽早手术
继发孔缺损应争取手术
方法：
体外循环修补术
卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术;漏斗部（瓣下型、嵴上型）
膜部（嵴下型、隔瓣后型）
肌部;RightAtrium→
Rightventricle↑
MainplumonaryArtery↑
PlumonaryArtery↑
LeftArtium↑
Leftventricle↑
Aorta→
（左、右室前负荷，右室后负荷）;症状差异较大，轻重不一。
典型的心脏杂音
US并用多普勒技术;很小缺损，可观察至10岁
较大缺损，应尽早手术
体外循环修补术;主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。;窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。;充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎
典型心脏杂音
US并用多普勒技术;主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。;右心室漏斗部狭窄
肺动脉瓣膜狭窄
肺动脉主干狭窄;右室后负荷增加
重度狭窄时心排量减少
周围性紫绀;症状不典型
典型的心脏杂音
心导管检查、DSA;右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者，应进行手术。
体外循环下手术
单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张;肺动脉口狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右心室肥大;肺动脉口狭窄和室间隔缺损
右向左分流
肺循环血流量减少
红细胞和血红蛋白增多;青紫、蹲踞、昏厥、抽搐
典型杂音、杵状指
US和DSA;根治术
转流术
1、锁骨下动脉-肺动脉吻合术
2、主动脉-肺动脉吻合术