血栓性微血管病.pptx

血栓性微血管病Thrombotic microangiopathy;血栓性微血管病;背景;Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) Hemorrhagic diathesis Generalized platelet thrombosis Singer et al. Blood 1947;2:542-554 Thrombotic microangiopathy (TMA) Symmers. Br Med J 1952;2:897-903 Hemolytic uremic syndrome (HUS) Thrombocytopenia Coombs negative hemolytic anemia Renal failure Gasser et al. Schweiz Med Wochenschr 1955;85-905-909 ;HUS;发病机制;一、内皮细胞损伤;大肠杆菌;VTEC;产神经氨酸酶（neuraminidase）肺炎链球菌;vWF剪切酶;抗体及免疫复合物;特异性自身抗体 ;药物;二、内皮细胞损伤的效应;三、遗传易感性;VWF In TTP ;ADAMTS13 Regulates the activity of VWF;Role of shear stress and ADAMTS13;Moake NEJM 2002;Blood ,1 march 2003;VWF-CP and its inhibitors in other cases;肾脏病理-1;免疫病理 小球、动脉及管腔内有FRA、IgM、C3、C1q沉积 超微病理 肾小球毛细血管内皮细胞肿胀 内皮下到GBM：疏松、细绒线样、细颗粒样物质 ;;;;;硬皮病;硬皮病;实验室检查;临床表现;Verotoxin相关的典型HUS;不典型HUS;急性TTP;治疗;Verotoxin相关的典型HUS（D+HUS）;如何阻断verotoxin到脏器？;VTEC;非典型HUS;急性TTP;血浆抵抗的TMA;继发性TMA;妊娠相关的TMA;血小板计数↓、LDH↑、破碎RBC;HELLP综合征;妊娠肾病;妊娠肾病;结 论