系统性红斑狼疮(SLE).pptx

系统性红斑狼疮(SLE) 主要内容:病因临床表现实验室和其他辅助检查诊断病情的判断治疗预后讲授目的和要求1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点SLE 病名的由来Systemic Lupus Erythematosus 的简称，是由一名美国医师命名最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医”新加坡人称为“蝴蝶病”SLE系统性红斑狼疮多种自身抗体存在多系统损害 概 述SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20～40岁的育龄女性,女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1我国的患病率为1/1000病 因 确切病因未明，与多种因素有关1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等2.环境因素：日光、紫外线、药物（普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥英那、异烟肼、丙基硫氧嘧啶等）、微生物病原体等3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9免疫异常多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化Th易感者发病机制紫外线免疫耐受性减弱病原体致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积局部组织缺血和功能障碍血管壁的炎症和坏死继发血栓抗体的直接侵袭全身症状眼皮肤粘膜干燥综合征发热,乏力、疲倦、消瘦浆膜炎抗磷脂抗体综合征SLE肌肉骨骼血液系统肾脏消化系统心血管神经系统肺脏蝶形红斑掌部红斑临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedo reticularis）口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynauds phenomenon)指掌部 红斑蝶形红斑雷诺氏现象盘状红斑面部及躯干皮疹蝶形红斑盘状狼疮系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹手指血管炎系统性红斑狼疮：手指坏疽亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 日晒后 大疱样皮疹3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液、腹腔积液浆膜炎 肌肉骨骼股骨头坏死关节痛肌痛肾狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺病变胸膜炎：35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、 肺功能异常。肺间质性病变肺动脉高压8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 腰穿检查：颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。神经精神狼疮(NP狼疮)头痛呕吐精神障碍意识障碍偏瘫癫痫9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经实验室和其他检查血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐?血沉增快ANA（+）均质型ANA（+）斑点型自身抗体（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 其含量或滴度与疾病活动性密切相关 多出现在SLE的活动期 3. ENA抗体（1）抗Sm抗体