丛状血管瘤.doc

丛状血管瘤 (Tufted Angioma)又称获得性丛状血管瘤(acquired tufted angioma)，临床表现 ，，（图23-32）组织病理治疗 靴钉样血管瘤 血管瘤()是一种良性血管增生，特征为真皮血管腔不规则的血管呈楔形增生，表浅部分的内皮细胞具有靴钉样形态。创伤对于这些病变的形成起作用。 临床表现 主要发生在中青年，男性为主。一些病变显示特征性的靶状大体形态，表现为红蓝色或棕色的丘疹，伴有出血和含铁血黄素沉积形成的色素性淤斑晕或白色晕。靴钉样血管瘤无症状，直径通常2cm，大小的增加非常缓慢。 组织病理学 最显著的低倍镜特征是出现楔形的血管增生，由衬覆扁平或靴钉样良性内皮细胞的表不知、扩张、薄壁血管组成。出血和含铁血黄素沉积很明显，Perls染色可衬托出含铁血黄素。免疫标记示血管内生长受体-3（VEGFR-3）阳性，提示本病来源于淋巴管。 鉴别诊断 Kaposi肉瘤缺少衬覆靴钉样细胞的扩张血管。 治疗 手术切除，没有局部复发的报告。 肾水球样血管瘤 血管瘤 微静脉血管瘤 血管瘤()是一种获得性缓慢生长的无症状病变，具有血管瘤外形。 微静脉血管瘤 窦状血管瘤 血管瘤(ma)是一种血管畸形，其中海绵状血管腔出现在界限清楚的小丘疹或结节中。 临床表现 多数报道的病例发生在成年女性。臀部和残肢是最常见的部位。多数窦状血管瘤位于真皮深层或皮下，表现为可以自由移动的丘疹或小结节。当位置较深时，表现为无色或蓝色；位置表浅时，表现为红色。 组织病理学 窦状血管瘤是圆形或卵圆形、界限清楚的真皮或皮下肿瘤。由薄壁血管组成，具有大的圆形管腔。一部分病例血管腔有血栓形成。 治疗 参考静脉畸形治疗。  梭形细胞血管瘤 梭形细胞血管瘤 (spindle cell haemangioma)，又称梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell haemangioendothelioma)，是一种良性血管肿瘤，目前被许多研究者认为是由血栓和不规则血管塌陷而导致的血管畸形。由海绵状血管和Kaposi肉瘤样梭形细胞血管区密切混合组成。 临床表现 　　组织病理示结节样肿瘤位于整个真皮内，偶尔伸延至皮下脂肪，其由二种基本成分组成：①扩张的薄壁海绵状腔隙，部分有锯齿状边缘，内含红细胞和机化血栓；②梭形细胞排列成网状或相互交织的短束状，核深染。含有明显胞质空泡的丰满细胞散布于梭形细胞之间。电镜观察示梭形细胞分化很差，难以确定其特征。 鉴别诊断 此肿瘤与Kaposi肉瘤的结节状皮损具有相似性，但后者缺乏海绵状血管腔隙和空泡状上皮样内皮细胞。 治疗 很多患者经手术切除治疗可取得成功（大约40%）。局部切除后50%～60%的病例复发，由于血管内延伸导致同一解剖部位出现新的病变。然而，它们不具有转移潜能。 血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞浸润 血管淋巴组织增生性嗜酸细胞浸润（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia），是一种良性的皮肤或皮下肿瘤，是不成熟血管和慢性炎症细胞的局限性混合增生，炎症细胞中常有嗜酸性粒细胞。本病与木村病本质上完全不同。 先前存在的动静脉畸形见表某些病例中。创伤性血管结构中的反应性血管增生和炎症被认为是某些血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞浸润的病因。 临床表现 尽管有报道少数情况下皮损可自然消退，本病仍通常需要手术处理。 手术切除可以局部复发，与病变下方没有完全切除的动静脉瘘有关。 血管肉瘤 血管肉瘤（Angiosarcoma），恶性内皮细胞肿瘤可分为高度、低度恶性肿瘤二大类，前者主要发生于老年人，而后者可累及年青人。目前的趋向是将高度恶性血管肿瘤称为血管肉瘤，而低度恶性肿瘤称为血管内皮瘤，但一些作者常互换使用这些名称。 临床表现 　　1.老年人头皮及面部血管肉瘤（angiosarcoma of the scalp and face of the elderly） 　主要累及60～80岁老年人的面部和头皮。损害可为单发性或多发性，常表现为红色至蓝色丘疹、结节和斑块，周围有红色晕；损害偶可弥散浸润至深部真皮和皮下，呈现淡红色或皮肤色。大多数血管肉瘤生长迅速，最终形成溃疡和出血。卫星状结节或多发性损害可为正常皮肤分隔，皮下组织、神经胶质、骨骼易于受到侵犯，颈部淋巴结肿大可能为本病的初期表现。临床上应与血管瘤、Kaposi肉瘤和黑素瘤鉴别。 　　2.伴发淋巴水肿的血管肉瘤(angiosarcoma associated with lymphedema) 常发生在乳癌根治术后数年（Stewart-Treves综合征），其他因素所致的淋巴水肿（先天性、特发性、创伤性、术后、丝虫感染、慢性血管性水肿或泛发性淋巴管扩张症）较少发生。乳房切除术后至少存活５年的妇