冠状动脉瘘的介入治疗..doc

冠状动脉瘘的介入治疗冠状动脉瘘（coronary artery fistula, CAF）是指冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦、上腔静脉或肺静脉近心端异常交通，可为先天性或获得性。本病较罕见，发病率为活产婴儿的1/50000，占先天性心脏病的0.26%~0.40%，在冠状动脉畸形中其发病率居第一位，约占43%。先天性是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致，在胎儿原始心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化而持续存在便形成冠状动脉和心腔、肺动脉、冠状静脉窦等之间的异常交通。 病理解剖和病理生理 CAF的来源与分布 CAF可起源于任何一支冠状动脉，起自右冠状动 脉及其分支的占53%，左冠状动脉的占42%，来自双侧冠状动脉的占5%。绝大多数冠状动脉瘘（92%）引流至右心系统，其中引流入右心室占41%，右心房26%，肺动脉17%，冠状静脉窦7%，上腔静脉1%。只有8%的病人引流左心系统，其中左心房5%，左心室3%。瘘口通常为1个，少数为多发。瘘支冠状动脉常有增粗、迂曲，甚至呈瘤样扩张。 1.2 CAF分型 Sakarupare根据瘘口位置将CAF分为5型：Ⅰ型引流入右心室；Ⅱ型引流入右心房；Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。Sakakibara等根据血管造影形态将CAF分为两型：A型为近端型或侧-侧型，受累的冠状动脉近端瘤样扩张并发出瘘支，瘘支远端的血管腔内径正常；B型远端型或终末动脉型，受累冠状动脉从其起源处支瘘口除全程扩张，瘘支近端的冠状动脉分支中断于心表和心肌壁内。 1.3 病理生理 CAF的病理生理改变主要表现在两方面：一是冠状动脉血流直接分流心腔，增加心脏负荷；二是瘘远端的冠状动脉血流量减少（冠状动脉窃血），使受累局部心肌供血不足。分流量主要取决于瘘口大小和瘘终止的部位。另外，瘘支及近端冠状动脉血流量增加，发生切变应力诱导的血管内膜损伤，导致冠状动脉粥样硬化，加上血管迂曲、扩张，容易形成血栓。 临床表现 症状及体征 多数病人20岁以前没有症状，随年龄增长出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力、心前区疼痛，部分病人出现充血性心力衰竭、心律失常等。杂音的部位、性质和响度与受累的冠状动脉走、瘘口大小和瘘入的心腔有关。除瘘入左心室外，均能在胸骨左/右缘相应部位闻及Ⅱ~Ⅲ/6级的柔和的连续性杂音。 2.2 辅助检查 心电图：部分病例出现左、右心室过度负荷，或左、右心室肥厚瘘入冠状静脉窦及右心房者易出现心房纤颤少数病人ST段下降、T波倒置等心肌缺血性改变X线检查：心脏可正常大小，部分病人出现心脏扩大、肺血增多伴有冠状动脉瘤样扩张的病人可有心脏轮廓的改变超声心动图：通过超声可以看到扩张的冠状动脉及其瘘口瘘入心腔的部位，较容易诊断心导管检查：瘘入右心及冠状静脉窦者可测得此处血氧含量增高选择性心血管造影：逆行升主动脉造影及选择性冠状动脉造影可显示受累冠状动脉形态瘘口注入的心腔、瘘口位置，是明确诊断、为治疗提供依据的必要手段CT冠状动脉成像：可显示受累冠状动脉的形态、走形及瘘口的位置是一种非常好的无创检查方法。 CAF的介入治疗 3.1 适应证和禁忌症 适应证：①有明显外科手术适应证的先天性CAF，不合并其他需要手术矫正的心脏畸形；②外伤性或冠脉介入治疗所致医源性CAF；③易于安全到达、能够清晰显影的瘘管；④非多发的CAF开口、单发CAF进行介入治疗效果较好；⑤冠状动脉瘘口狭窄、瘘道瘤样扩张；⑥少数情况下，冠状动脉一支或多支(多为间隔支)形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵。禁忌证为：①栓塞的冠状动脉分支远端有侧支发出，该处心肌组织供血正常；②受累及的冠状动脉血管极度迂曲；③右心导管提示右向左分流，重度肺动脉高压；④术前1个月内患有严重感染。对于多个瘘口的CAF，目前宜作为相对禁忌证，如果瘘口的解剖特征适合栓塞，术者经验丰富，可以尝试介入治疗。 3.2 CAF介入治疗的方法和步骤 3.2.1 术前准备：同其他先天性心脏病介入治疗的术前准备。 3.2.2 穿刺股动脉和股静脉，穿刺成功并分别置入动脉鞘和静脉鞘后全身肝素化（100U/kg）。必要时穿刺双侧股动脉，一侧用于输送封堵器械，另一侧用于封堵后造影观察封堵情况和冠脉供血情况。 3.2.3 心导管检查：计算左右心排血量、左向右的分流量(Qp/Qs)和肺血管的阻力。 3.2.4 心血管造影 3.2.4.1 升主动脉造影：将猪尾导管放在升主动脉的起始部，进行非选择性冠状动脉造影，观察主动脉的各部分和左右冠状动脉的行走及分支，重点观察CAF的起始、CAF所在冠状动脉走行方向以及瘘口瘘入部位等。 3.2.4.2 选择性冠状动脉造影：根据非选择性冠状动脉造影的结果，选择左或右冠状动脉造影导管行左或右冠状动脉造影，再将造影导管深入CAF瘘