第六章-线粒体和叶绿体20160323说课.pptx

第六章 线粒体和叶绿体 第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 叶绿体与光合作用 第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源 光合作用和有氧呼吸的能量流动图 第一节 线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的基本形态及动态特征 二、线粒体的超微结构 三、氧化磷酸化 四、线粒体与疾病 1890年，R. Altaman(德）发现线粒体，命名为bioblast。 1898年，Benda将这种颗命名为mitochondrion。 1900年，L. Michaelis用Janus Green B 对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 1904年，Meves在植物细胞中发现了线粒体。 至20世纪50年代，证实三羧酸循环，氧化磷酸化和脂肪酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。 现在，线粒体的结构和功能的研究已经深入到分子水平。 发现历史 一、基本形态与动态特征 形状：线粒体一般呈粒状或杆状。 组成：蛋白质和脂类。 大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm（称巨线粒体）。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在微管上，分布在细胞功能旺盛的区域。 Mitochondria Mitochondrial plasticity.??Rapid changes of shape are observed when a mitochondrion is visualized in a living cell. 动态特征 Localization of mitochondria near sites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail.? 分 布 洋葱表皮细胞内线粒体在1min时间内相继发生融合与分裂的偶联图 频繁的融合与分裂可能帮助线粒体共享遗传信息 1.线粒体的融合与分裂 线粒体融合与分裂是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。 1.线粒体的融合与分裂 线粒体融合与分裂是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。 （1）线粒体分裂的作用 线粒体不能自发产生，必须通过自我复制来 “增殖”，它们必须从母细胞分配到子细胞中 细胞进入有丝分裂中期，线粒体则片段化成颗粒状，进而分配到子细胞中；有丝分裂完成后，子细胞中的线粒体又会重新恢复管状的网络结构。 （2）线粒体融合的作用 线粒体融合使得有不同mt DNA突变的呼吸缺陷株能够互补，从而恢复其呼吸功能。 多细胞生物中，线粒体间 mt DNA互补可能使得病理性线粒体DNA突变的影响降到最小，从而延长细胞的寿命。 发育过程中起着重要作用。精子发生在线粒体融合阶段受阻，则会导致雄性不育。 线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学基础 1.融合的分子生物学基础 果蝇调控线粒体融合基因Fzo 哺乳动物线粒体融合素（mitofusin） 介导线粒体融合基因编码结构类似的大分子GTPase 其名称的由来是在雄性fzo突变体内，当缺乏fzo基因产物时，精子发生过程中线粒体仍能聚集，却不能融合，成为“毛绒绒的洋葱(fuzzy onion)”状结构，这种结构产生的是有缺陷的精子，可导致雄性不育。 线粒体融合步骤简要归纳如下：??①锚定(docking)： 两个要融合的线粒体由“融合装置”将它们锚定在一起，锚定部位称之为接触位点(contact site)。这些紧密结合的位点除了可使蛋白质穿过线粒体膜、使磷脂移动、使能量代谢顺利进行外，在不同阶段它的蛋白组成还可能不同。在接触位点上有“融合装置”的成分，当两个彼此互相靠近的线粒体外膜并列在一起时，“融合装置”被激活，可能“融合装置”暴露于胞质溶胶的部分行使锚定功能。 从电镜观察中，人们早已发现线粒体的外膜和内膜在一些地方紧密并列(apposition)，进一步用电子显微断层照相术看到在这些地方内膜与外膜紧贴在一起（但仍能彼此分开），而其它地方的内膜则向内折叠形成“嵴”。 Contact Sites of Mitochondria ②外膜融合。 主要表现为两个线粒体外膜脂质分子的混合，通过“融合装置”的介导完成该过程。 ③内膜融合。 这是关键性的一步，可能伴随着融合复合物内部分子的重排。当外膜融合之后，两个线粒体内膜之间的障碍被消除，此时，内膜上并不产生新的“融合装置”，也不需要再形成一个新的锚合环使两个内膜并列，而是由同一个“融合装置”通过自身结构的变化将外膜的融合与内膜的融合耦联起来，立即启动内膜融合。如果没有这种耦联，内膜脂质的混合会明显缺乏效率。 ④基质内含物的融合。 内膜融合后经过融合复合物内部分子的重排，“融合装置”恢复常态，内膜与外膜行使正常功能，两个线粒体的基质内含