2016-特发性肺纤维化(IPF)指南.pptx

2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南 概况 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表 美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 概况 新指南以循证医学为基础 分析了1996-2010年5月检索的文献 增加了2000年ATS/ERS共识公布后的资料 重点提出了诊断和治疗方面新的建议 取代了2000年发布的ATS/ERS关于IPF的共识 IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年 新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测 IPF的自然病程 大多数患者肺功能在数年内逐渐恶化 少数患者维持稳定或快速下降 部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化 ★病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡 IPF的定义 IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。 其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调UIP的影像学特点。 IPF流行病学 IPF发病率呈现明显的增长趋势 美国新墨西哥州一地方人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/年；女性7.4/10万/年。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6/10万/年。 从1991年到2003年，IPF发病率估计增长率为每年11%。 IPF流行病学 最新一项来自美国大样本健康计划资料的分析：估计IPF发病率在14.0-42.7/10万之间。 不同研究数据差别的原因可能与以往缺乏统一的IPF界定、研究的设计及人群的不同有关。 IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。 IPF高危因素 吸烟：每年超过20包危险性明显增加 环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和矿物粉尘接触等 微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等 胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视 关于诊断 UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化 新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段 使新的诊断标准大大简化 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100% 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准 诊断条件 年轻患者，尤其女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 HRCT的IPF诊断分级 第一级：典型UIP（符合以下四项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张 4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件） HRCT的IPF诊断分级 第二级：UIP可能（符合以下三项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件） HRCT的IPF诊断分级 第三级：不符合UIP（具备以下七项中任何一项） 1）病灶以中上肺为主 2）病灶以支气管周围为主 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）多量的小结节（两侧分布，上肺占优势） 5）囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上或更多肺叶受累） 7）支气管肺段/叶实变 急性加重（AE-IPF） 大约每年有5-10%的患者发生急性加重 加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心脏衰竭 只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断 目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程 用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因 急性加重的诊断标准 1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 3）新出现的肺泡浸润影； 4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释 急性加重的诊断标准 AE-IPF可以出现在病程的任何时间 偶然也可能是IPF的首发表现 有报道胸部手术和BAL可导致急性加重 AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域） 病理改变 病变显著的不均一性 肺泡炎症程度轻 成纤维细胞灶 间质广泛的胶原纤维沉积 治疗 吸氧 控制感染 强的松0.5mg/Kg/d，共12周。逐渐减量维持 可合用CTX（1-2mg/K