梅尼埃病刘芳.ppt

梅尼埃病Meniere’s disease 卫生部北京医院 耳鼻咽喉科 刘芳 Barany Society Member Prosper Ménière 1861年法国医师 Prosper Ménière 首次报道了梅尼埃病。 1861 1 8“内耳病变引起的特殊类型的严重耳聋” 梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的病人，伴有明显的低频听力损失，多数是单侧的。 定义 梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和(或)耳胀满感。 流行病学特点 外周性眩晕中占第二位； 发病率：约7.5-157/10万人； 发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病高峰年龄为40-60岁； 男女发病率：约1-1.3:1； 一般单耳发病，可出现双耳受累。 病因 迄今不明 主要学说： 1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍 2、免疫反应学说 3、内耳缺血学说 4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说 病毒感染学说 遗传学说 多因素学说 病理 1938年， Hallpike and Carins首先从病理组织学上揭示了梅尼埃病的病理表现：膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊明显； 病理特点：内耳内淋巴积水。 临床表现 典型症状表现： 1、发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)； 2、波动性、渐进性听力下降（fluctuating and progressive hearing loss）； 3、耳鸣（tinnitus）； 4、耳胀满感（aural fullness）。 1、发作性眩晕 特点： a 多呈旋转性； b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转入 缓解期； c 多伴自主神经症状； d 意识清楚； e 常反复发作。 2、波动性、渐进性听力下降 特点： a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重； b 至少1次纯音测听为感音神经性听力损 失； c 可出现听觉重振现象。 3、耳鸣 特点： a 多出现在眩晕发作之前； b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉 鸣声； c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。 4、耳胀满感 特点： 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。 检查 1、耳镜检查鼓膜正常； 鼓室导抗图正常； 咽鼓管功能良好。 3、重振试验 正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响度呈不成比例变化。 检查方法： ①双耳响度平衡试验（ ABLB ）阳性； ②短增敏感指数测试（ SISI ）可达60-100%；③阻抗镫肌反射阈≤ 60dB者判为重振现象。 4、甘油试验 Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用，改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子直径较小，能通过血液－外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。 按 1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h纯音测听，0.25-1kHz 连续2个频率听阈改善 10dB HL，为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60% ；服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性。 甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术。 6、前庭功能检查 双温试验依赖水平半规管的功能 早期患侧前庭功能正常或轻度减退； 多次发作后，可向健侧的优势偏向； 晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 双温试验CP 25%为异常。 7、VEMP 是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法 前庭外周性疾病诊断上应用：前庭神经炎、听神经瘤、上半规管裂和梅尼埃病等； 梅尼埃病的VEMP 表现为振幅异常（振幅低或无反应）、p13 潜伏期异常；VEMP 双侧振幅比 1.61 或两侧差与两侧和之比 0.29 为异常； 病程0～5 年，VEMP 异常为57.4%； 6 ～ 10 年为60.0%； 11 年以上为57.1%； VEMP 总阳性率为58.0%。 诊断依据 美国72年 Meniere’s disease : criteria