中国肺高血压诊治指南(最全版).pdf

中国肺高血压诊治指南（最全版） 关键字： 中国专家共识 肺高压 前 言 肺高血压（ pulmonary hypertension, PH ）是一大 类以 肺动脉压力增 高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往 引起右心功 能衰竭甚至死亡 [1] 。PH 已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病 [2] 。 近十余年来随着国内外对肺高血压流行病学和发病机制，病理学及病 理生理学研究的深入，诊断评价手段的不断丰富，以及大规模临床治疗研 究结果的公布，特别是 2008 年世界卫生组织基于近期肺高血压领域最新 研究进展制定了第四次 PH 诊断和治疗指南，在此基础上 2009 年美国和 欧洲均公布了更新后的肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension, PAH ）和 PH 指南或专家共识 [3,4] 。这些诊疗指南和专家共识规范了临床 医师的诊治行为，显著改善了 PH 患者的生活质量和 预后 。 我国 2007 年公布的中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识基于 2003 年 世界卫生组织肺高血压诊治指南制定，对提高我国临床医师诊断意识及整 体诊治水平发挥了重要作用 [5] 。欧美指南中更新的内容及近年来我国公布 的肺动脉高压诊断和治疗临床研究结果均提示，我们有必要及时更新我国 对于肺动脉高压和肺高压的指南文件，用于指导临床实践。因此中华医学 会心血管病分会肺血管病学组相关专家和中华心血管病 杂志 组织国内肺 高压领域专家共同对我国指南进行修订更新。 为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本指南对支持各诊疗 方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下： Ⅰ类：已证实和 (或)一致公认 某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa 类：有关证据和 (或 )观点倾向于有用和有效。 Ⅱb 类：有关证据和 (或)观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和 (或 )一致公认 某 诊疗措施无用和无效并在有些病例可能 有害。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平 A ：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。 证据水平 B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。 证据水平 C：专家共识和 (或 )小型试验结果。 1 专用术语说明与定义 1.1 专用术语说明 主要有肺高血压、肺动脉高压和特 发性 肺动脉高压三个专用术语。 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括 PAH 、肺静脉高压和混 合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而 引起 的肺循环血压 增高均可称为肺高血压 (简称：肺高压 ) ，对应英文为“pulmonary hypertension, PH ”。目前可将 PH 分为 5 大类，具体分类 见 PH 的临床分 类。 肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原 因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺 动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管 楔压 (PCWP) 才能诊断，对应英文为“ pulmonary arterial hypertension, PAH ”。目前被划分为 PH 的第一大类。 特发性 PAH 是 PAH 的一种，指没有 PAH 基因突变和明确危险因素接 触史的一