中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识_(简化版)-2009.doc

标准与规范（发表于中华医学杂志2009年）．??????????中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识 （简化版）上海华山医院神经外科姚瑜 ????????????????????中华医学会神经外科分会肿瘤专业组 ? 前言 胶质瘤是中枢神经系统（CNS）最常见的肿瘤，其中以恶性者（2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类 III，IV级）多见（表1）。虽然CNS恶性胶质瘤的预后取决于多种因素和诊治措施，但是，一般III级者生存2－3年，IV级（如胶质母细胞瘤）1年左右。近来，欧美等国先后制订了有关胶质瘤处理的指南或推荐，对规范和提高CNS胶质瘤的诊治很有助益。为此，中华医学会神经外科分会肿瘤专业组牵头，组织国内有关专家，按偱证医学五级分类（表2），随机对照研究“CONSORT”，以及指南“AGREE”程序，多人针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别（表3）。经反复讨论和修改，首次制订了“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识”（以下简称“共识”），供广大临床医务工作者参考和应用，希望有助规范和推动我国CNS恶性胶质瘤的诊治，更好地为广大病人及其家属服务。 1.概述 胶质瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤。 WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为-Ⅳ级，、级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5%（见表1）。近30年，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2%，老年人群尤为明显。一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，具体发病机制尚不明了。 胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。目前，恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断，通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主，结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。手术主张安全、最大范围地切除肿瘤，而功能MRI、术中MRI、神经导航等技术的应用促进了该目的的实现。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存。替莫唑胺（TMZ）同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断胶质母细胞瘤（GBM）的标准方案。 ? 2. 恶性胶质瘤的诊断 恶性胶质瘤的临床表现没有特异性，以神经系统功能缺失伴颅内压增高症状为主。影像学诊断方面强烈推荐MRI平扫加增强为主，CT为辅。MRI的表现是：平扫通常为混杂信号病灶，T1WI为等信号或低信号，T2WI为不均匀高信号，伴有出血、坏死或囊变，瘤周水肿及占位效应明显。肿瘤常沿白质纤维束扩散。增强时呈结节状或不规则环状强化。CT平扫示密度不均匀，常见出血、坏死或囊变，瘤周水肿及占位效应均较明显。增强为显著不均匀强化，不规则或环状强化。 推荐MRI特殊功能检查（MRS、PWI、DWI、DTI）、PET和SPECT检查等，主用于鉴别诊断、术前评估和疗效评价。 3.恶性胶质瘤的病理诊断及生物学标记 强烈推荐严格按照2007年《WHO中枢神经系统肿瘤分类》，对恶性胶质瘤进行病理诊断和分级（见表1）。为配合胶质瘤病人的治疗、疗效观察及判断预后，强烈推荐各级医院根据实际情况，开展选择性的分子生物学标记，如GFAP, Olig2, EMA, p53, MGMT, Ki67和1p/19q LOH。 4.恶性胶质瘤的手术治疗 强烈推荐对于局限于脑叶的原发性高级别（WHO III~IV级）或低级别（WHO II级）胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀性浸润性的生长方式及血供特点，推荐采用显微神经外科技术，以脑沟、脑回为边界，沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除，以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除，并明确组织病理学诊断。 对于：（1）优势半球弥漫浸润性生长、（2）病灶侵及双侧半球、（3）老年患者（65岁）、（4）术前神经功能状况较差（KPS70）、（5）脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤、 脑胶质瘤病，推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向（或导航下）穿刺活检。肿瘤部分切除术具有比单纯活检术更高的生存优势。活检主要适用于邻近功能区皮质或位置深在而临床无法手术切除的病灶。活检主要包括立体定向（或导航下）活检和开颅手术活检。立体定向（或导航下）活检适用于位置更加深在的病灶，而开颅活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶。 强烈推荐于手术后早期（72小时）复查MRI，以手术前和手术后影像学检查的容积定量分析为标准，评估胶质瘤切除范围。高级别胶质瘤的MRI的T1WI增强扫描是目前公认的影像学诊断“金标准”；低级别胶质瘤宜采用MRI的T2WI或FAIR序列影像。在不具备复查MRI条件的单位，推荐于术后早期（＜72小时）复查CT。 为了实现最大范围安全切除恶性脑胶质瘤，推荐采用以下影像导引外科新技术如常规神经导航、