地中海贫血课件.ppt

护理诊断/问题 1活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。 2疼痛：与慢性溶血引起的肝脾肿大有关 3发育异常: 与骨骼发育畸形有关 4器官衰竭：与铁血黄素沉着有关 地中海贫血病人的护理 1.病情观察 评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。 2.活动与休息 轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。 2.活动与休息 轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。 3.饮食护理 避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。 4.预防感染 注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油，保持大便通畅 5.输血的护理 输血是治疗本病的主要方法之一 输血注意事项 1、正确填写化验单，禁止同时采集两个病员的血标本，要严格查对制度，以防混淆，发生差错。 2.根据医嘱凭提血单取血，应与血库人员共同认真查对(三查八对)。 3.血液从血库取后勿剧烈震荡，以免红细胞破坏而引起溶血。另外，血液不能加温以免血红蛋白凝固变性而引起反应。从血库取出后应在半小时内输入，不宜置久。 4. 取血回病区后，应经另一人按上述要求再次核对无误方可输用。 5.输入两瓶以上血液时，两瓶血之间须输入少量等渗盐水。 6.输血时，血液内不得随意加入其它药品，如钙剂、酸性或碱性药品，高渗或低渗液，以防血液凝集或溶解。 7.输血过程中，应密切观察有无局部疼痛，有无输血反应，如有严重反应，应立即通知医生，停止输血，并保留余血以备检查分析原因8.掌握输血速度，开始宜慢，每分钟15滴，观察15分钟后若病人无不适，再根据病情调节滴速，一般成人每分钟40－60滴，儿童15－20滴／分，大量失血病人速度稍快，心脏病人速度宜慢，并注意观察病情变化。  2016 地中海贫血 制作者：chan ? 什么是地中海贫血？ ? 地中海贫血的人群分布状况如何？ 地中海贫血的临床症状怎样？ 地中海贫血的诊断 地中海贫血的治疗 地中海贫血的护理 地中海贫血的预防 讲课内容 地中海贫血发病原因 地中海贫血（thalassemia）为一组遗传性慢性进行性溶血性贫血性疾病，是由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋白肽链合成障碍。 组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使造成α、β、γ、δ合成失去平衡而导致的溶血性贫血。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。 β基因异常导致β链合成障碍- β地中海贫血 α基因异常导致α链合成障碍- α 地中海贫血 中国南方地中海贫血人群携带率 地区 携带率(%) ? 地贫 β地贫 广东 8.53 2.54 广西 17.55 6.43 四川 1.92 2.18 贵州 4.20 1.10 台湾 5.02 3.41 Xu, et al. J Clin Pathol 2004, 57:517-22. Xiong, et al. Clin Genet 2010, [Epub ahead of print]. 广西：每4-5人就有1个地贫缺陷基因携带者 每55个家庭就有1个有重型地贫出生风险 每出生200-250个胎儿就有1个重型地贫患儿 广东：每10人就有1个地贫缺陷基因携带者 每250个家庭就有1个有重型地贫出生风险 每出生700-1000个胎儿就有1个重型地贫患儿 地贫是“两广”地区严重致死、致残性遗传性血液病 地中海贫血病临床表现- a地贫 静止型 患者无症状，红细胞形态正常。 轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性。 中间型 又称血红蛋白H病（HBH病） 此型临床表现差异较大，出现贫血的时间贫血轻重不一。 大多在婴儿期已经逐渐出现贫血、贫乏无力，肝脾大，轻 度黄疸，年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。 重型 又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征。 胎儿常于30—40周时流产、死胎或娩