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新生儿红细胞增多症
[概要]
新生儿生后第一周静脉血Hb(220g/L,或静脉血HCT(65%,即可诊断为红细胞增多症。红细胞增多可引起血液黏稠度增高,血流淤滞,组织缺氧和酸中毒,继而引起多脏器功能障碍。
[诊断要点]
1.红细胞增多症主要发生在双胎输血、母-胎输血、脐带晚扎和有慢性宫内缺氧的新生儿。
2.临床表现 红细胞增多症的症状主要是血容量增多和血黏度增高的结果,可累及多个器官系统。患儿可表现为呼吸窘迫、紫绀、充血性心力衰竭、惊厥、低血糖、低血钙、高胆红素血症、以及血流淤滞所致栓塞症状,如肾静脉栓塞、NEC、脑栓塞等。但是,大多数红细胞增多症的患儿是无症状的。
3.实验室检查 静脉血Hb (220g/L和HCT (65%即可确诊。但在评价新生儿HCT时应考虑以下几方面的因素:①抽血的时间:新生儿生后24h内HCT可高达70%,以后下降。因此生后第1天静脉血HCT70%才能诊断为红细胞增多症;②抽血的部位:末梢血毛细管法HCT明显高于静脉血,因此仅作筛查之用,确诊应以静脉血HCT为准;③测定的方法:电子血液分析仪是通过测定RBC平均容积和Hb来计算HCT,红细胞的大小或形态变化都可影响HCT的计算值,因此确诊红细胞增多症应以离心法HCT为准,离心法HCT值略高于电子分析仪HCT值。
[治疗]
1.静脉血HCT65%的任何有高黏度血症表现的患儿都应给予部分换血治疗,以降低HCT至50-55%。换入的液体可用血浆、白蛋白(用生理盐水稀释至5%浓度)或生理盐水。换血量可按下列公式计算(足月儿血容量按90ml/kg计算):
换血量(ml)=血容量× 实际HCT值-预期HCT值
实际HCT值 2.静脉血HCT在60~70%的无症状患儿不需换血,可静脉推注或滴注血浆、5%白蛋白或生理盐水稀释疗法。
3.静脉血HCT70%的无症状患儿的治疗有较多争议,多数学者仍主张部分换血治疗。
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