脑生殖细胞瘤.ppt

生殖细胞肿瘤

(GermCellTumorsGCTs);依照世界卫生组织〔WHO〕在1993年及2000年的分类;概述;中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见；

文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区〔包括多中心病变〕；

非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。;生殖细胞瘤总的发生率各家报告差异较大，约为0.3％～3.0％；

本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病顶峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患者确诊年龄在10～21岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊；

生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％，位于松果体区的肿瘤，那么以男性多见，占67％。;病理;;临床表现;影像学改变;CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规那么、不十分均一的略高密度病灶.

松果体区病灶+鞍上肿块;

松果体区病灶+底节肿块

鞍上肿块+基底节肿块

钙化率可达70%左右.;;Date;Date;MR:

肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显

肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显

室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。

Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。

生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。

DDx:畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。

室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。

;诊断和鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;;

放射治疗

生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高；

有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗；

非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果

，但远期效果仍然??差；

X-刀或γ-刀治疗屡次小剂量的照射疗效亦较好；;化学治疗

对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等；

但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放疗或单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还有争论；;预后;;;;;;;;;;谢谢！