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《原发性膜性肾病》教学课件.ppt

发布:2025-04-05约2.43万字共60页下载文档
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*************************************继发性膜性肾病的鉴别自身免疫性疾病系统性红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征硬皮病自身免疫性甲状腺疾病感染性疾病乙型肝炎丙型肝炎疟疾血吸虫病梅毒恶性肿瘤实体瘤(肺癌、结肠癌、胃癌)血液系统恶性肿瘤黑色素瘤前列腺癌肾癌药物和化学物质金制剂非甾体抗炎药青霉胺汞制剂卡托普利区分原发性与继发性膜性肾病对治疗策略制定至关重要。约20-30%的膜性肾病为继发性,由各种疾病、感染、药物或毒素引起。继发性膜性肾病的治疗应首先针对原发病因,而非肾脏本身。鉴别诊断基于详细的病史采集、体格检查、血清学检查和肾活检病理评估。血清抗PLA2R抗体阴性(尤其是肾组织PLA2R染色也阴性)提示可能为继发性。免疫荧光下继发性常见IgG1或IgG3亚类优势,而非IgG4。对于年龄50岁的患者,尤其是抗PLA2R抗体阴性者,应进行全面的肿瘤筛查,包括胸腹部影像学检查、消化道内镜和肿瘤标志物检测等。其他原发性肾小球疾病的鉴别疾病临床特点病理特征免疫荧光电镜特点膜性肾病缓慢起病,成人肾病综合征基底膜增厚,尖刺形成IgG颗粒状沉积,IgG4优势上皮下电子致密物沉积微小病变型肾病急性起病,对激素敏感光镜下肾小球正常免疫复合物阴性足突融合,无沉积物局灶节段性肾小球硬化肾功能常受损,预后差节段性毛细血管塌陷IgM和C3节段沉积足突广泛融合,硬化区膜增生性肾小球肾炎低补体血症,血尿多见系膜增生,基底膜呈双轨样C3±IgG沉积内皮下和系膜沉积IgA肾病反复肉眼血尿,呼吸道感染后系膜增生IgA优势沉积系膜区沉积物膜性肾病需与其他原发性肾小球疾病进行鉴别,尤其是那些可导致肾病综合征的疾病。微小病变型肾病通常起病急骤,对糖皮质激素反应良好,光镜下肾小球形态正常,电镜仅见足突融合。局灶节段性肾小球硬化常见蛋白尿伴肾功能进行性下降,病理特点为节段性毛细血管塌陷和硬化。膜增生性肾小球肾炎患者常见低补体血症和显微血尿,光镜可见系膜增生和基底膜呈双轨样改变,电镜可见内皮下和系膜区沉积。IgA肾病以IgA沉积为主,常与上呼吸道感染相关。此外,还需与继发性肾小球疾病如糖尿病肾病和淀粉样变性等进行鉴别。系统的病理检查结合临床和实验室特征是确立诊断的关键。疾病分期自发缓解期约30%患者无需治疗自发缓解2持续蛋白尿期40%患者维持稳定肾功能但持续蛋白尿肾功能进行性下降期约30%患者发展为终末期肾病原发性膜性肾病的自然病程多样,可分为三种主要模式:自发缓解、持续蛋白尿伴肾功能稳定、肾功能进行性下降。自发缓解在发病后5年内发生率为30-40%,特别是蛋白尿8g/24h、肾功能正常和女性患者更易出现自发缓解。约30-40%的患者在长期随访中表现为持续蛋白尿但肾功能相对稳定,这部分患者仍有发展为肾功能进行性恶化的风险。另有20-30%的患者在5-10年内发展为终末期肾病,需要肾脏替代治疗。影响疾病进展的危险因素包括持续性大量蛋白尿(8g/24h)、初诊时肾功能受损、男性、高龄、高血压以及肾小管间质纤维化程度。预后因素分析持续性大量蛋白尿蛋白尿8g/24h持续6个月以上,或经治疗后蛋白尿仍4g/24h,提示预后不良。蛋白尿是肾功能恶化最重要的预测因素,持续的大量蛋白尿会导致肾小管间质损伤加重。初诊肾功能状态初诊时肾功能已受损(eGFR60ml/min/1.73m2)的患者进展为终末期肾病的风险明显增加。肾功能进行性下降(6个月内血肌酐升高30%)是治疗干预的重要指征。血清学指标抗PLA2R抗体滴度高与疾病活动性和预后不良相关。抗体滴度下降先于蛋白尿减少,可作为治疗反应的早期指标。抗体持续阳性提示疾病活动和复发风险增加。多项临床和实验室指标有助于评估膜性肾病患者的预后。持续性大量蛋白尿是肾功能恶化的最强预测因素,蛋白尿持续6个月以上且8g/24h的患者,发展为终末期肾病的风险显著增加。此外,初诊时肾功能受损、男性、高龄(50岁)和高血压也与不良预后相关。近年来,血清学标志物在预后评估中的作用日益受到重视。高滴度抗PLA2R抗体与疾病活动性和治疗反应性密切相关。此外,肾活检中的肾小管间质病变程度也是预测肾功能预后的重要指标,间质纤维化20%的患者预后较差。这些预后因素的综合评估有助于识别高风险患者,指导个体化治疗决策。治疗原则观察等待策略蛋白尿4g/24h,肾功能正常,无严重并发症的患者2支持性治疗所有患者均需的基础治疗,包括ACEI/ARB、控制血压和血脂3免疫抑制治疗高风险患者的核心治疗,包括激素联合烷

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