肾上腺病变诊断与鉴别诊断-王宵英.ppt

肾上腺病变的诊断与鉴别诊断 北京大学第一医院 王霄英 4-5克 功能非常活跃，皮质和髓质产生激素 激素功能不足则导致肾上腺性生殖综合征 血行性转移瘤的好发部位 肾上腺解剖 影像检查方法 肾上腺疾病概述 病变临床其影像特征 肾上腺的解剖 位置和形态 位于肾周间隙，与肾脏和肾周脂肪一起被肾筋膜包绕（Gerota’s fascia） 肾脏异位时，肾上腺位于原位 右肾上腺位于下腔静脉后，肾脏的前上方．左肾上腺位于主动脉外侧，胰腺和脾静脉后。 CT上呈倒置的“Y”型，尾部指向前内侧。右侧分支向后走行，似“逗号”，左侧者较短，侧“V”型。 肾脏先天缺如或异位时，肾上腺为线型。 血供 三支动脉供应肾上腺，一支中央静脉引流。 三支动脉 肾上腺上动脉，来源于膈下动脉 肾上腺中动脉，来源于主动脉 肾上腺下动脉，来源于肾动脉 静脉 右肾上腺静脉，短，从肾上腺门至下腔静脉后方 左肾上腺静脉，长，引流入膈下静脉，再入左肾静脉 影像检查方法 常规X线平片 肾上腺钙化 新生儿出血，成人期吸收后遗留钙化 神经母细胞瘤 成人的良、恶性肿瘤 慢性肉芽肿性疾病，如结核 超声 因体积小、位置高，不易用超声检查 需前或侧位 右侧肾上腺可透过肝脏检查 肠道内气体常干扰左侧肾上腺的检查 腹膜后脂肪也影响肾上腺的检查 肥胖患者不宜用超声检查 肾上腺占位巨大时，可帮助探查肿瘤的来源 CT 单一的最佳影像检查方法，常是唯一使用的 薄层扫描（3-5mm）可清楚显示小病变 肾周脂肪提供了很好的对比，常不需增强 螺旋CT体积采集后重建可避免小病变的遗漏 核素检查 将核素标记在激素合成底物上可显示肾上腺肿瘤。主要优势是检查方便，可探查异位的肿瘤，尤其是嗜铬细胞瘤。缺点是标记物不易得，且放射剂量大。 肾上腺皮质肿瘤： I131标记的19-iodocholesterol NP-59-6 131I-odomethyl-19-norcholest-5 (10)-en-3-ol [NP-59] 嗜铬细胞瘤： I131标记的MIBG (metaiodobenzylguanidine) Iodine 123 血管造影 血管造影很少用于肾上腺占位，但可用于显示巨大占位的来源。 选择性肾上腺动脉造影有时困难，可行选择性膈下动脉选影。 肾上腺静脉造影更常见，可测血中激素。 MRI 相邻脂肪对比衬托显示肾上腺 T2信号可帮助鉴别肿块的性质 薄层扫描，呼吸门控，多不需增强 冠状、矢状扫描对定位显示好 X线、超声可对肾上腺肿瘤进行定位，定性有困难 CT、MRI对肿瘤的定性近年有较大进展 定性诊断仍以征像分析入手，结合化验及临床，大体病理形态及组织学特点为基础 经皮活检 CT或超声引导 20-22G细针 右侧经肝，左侧后路 肾上腺疾病概述 功能亢进性疾病 病变 单侧肿瘤 双侧增生 临床表现 Conn’s syndrome——醛固酮过多 Cushing’s syndrome——皮质醇过多 男性化/女性化——性激素改变 嗜铬细胞瘤——儿茶酚胺 神经母细胞瘤 无功能性疾病 良性 皮质腺瘤 嗜铬细胞瘤 髓脂肪瘤 节神经细胞瘤 血管瘤等; 恶性 腺瘤恶变 嗜铬细胞瘤恶变 转移瘤 皮质癌 肉瘤 病变及影像特征 原发性醛甾酮增多症 PRIMARY ALDOSTERONISM Conns syndrome 高血压、低血钾，血尿醛固酮水平增高，血肾素水平降低。 生化检查可确诊，影像检查的目的是检出和定位 80%为肾上腺腺瘤，小于2cm，20%为双侧肾上腺增生 。癌少见。 肾上腺静脉采血可鉴别增生与腺瘤 CT敏感性约 85% 精确定位有助手术方案的制定 CUSHINGS SYNDROME 临床表现 向心性肥胖 肌肉萎缩 高血压 病变 双侧紧上腺增生 肾上腺体积可正常 嗵上腺腺瘤，常超过2cm 肾上腺癌较Conn’s综合征多见 肿瘤体积常较大 中央坏死 钙化 静脉内瘤栓 男性化和女性化VIRILIZATION AND FEMINIZATION 肾上腺性生殖综合征是最常见的女性男性化和男性女性化的原因。 常由于21-羟化酶的缺陷 酶的缺陷导致阻碍了胆固醇转变成皮质醇 皮质醇水平降低刺激ACTH过度分泌和肾上腺增生 偶有肾上腺良恶性肿瘤产生性激素 CT是显示病变最有效的方法 肾上腺静脉采血也可有帮助 嗜铬细胞瘤PHEOCHROMOCYTOMA  临床表现 发作性高血坟 心动过缓 出汗 头痛 实验室检查 血/尿中去甲肾上腺素、肾上腺素及其代谢物增高 可测24小时尿中3-甲氧基肾上腺素或香草扁桃酸 (VMA) 影像学检查的目的是定位 90%位于肾上腺髓质 10%为双侧 多发内分泌肿瘤综合征者合并甲状腺髓质癌和甲状旁腺增生 平均大小约5cm，CT易于检出 可异位到下腹部和盆腔 髓脂肪瘤MYELOLIP