多发性硬化症.ppt

多发性硬化症 什么是多发性硬化症？ 多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，典型发展过程呈慢性或间歇性，对肌体的影响可由有关的较小的躯体烦恼发展至较大的主要功能的丧失，随着疾病的发展，最终可导致患者肌肉协调性丧失，视力减弱，功能失控。随着近几年多发性硬化症发率逐渐增加，所以了解多发性硬化症刻不容缓。 【多发性硬化症的病因又有哪些】 　 病因一、遗传因素：家族史--调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。 　　病因二、性别：本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。 　　病因三、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。 　　病因四、免疫功能异常：本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴组织功能、病变组织病理活检、血清抗体、组织因子等均可提示存在免疫功能异常。 　　病因五、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。 【剖析多发性硬化症的临床症状】 　 一、肢体瘫痪：多发性硬化肢体瘫痪最为多见，发生率为83%以上。开始为下肢无力、疲劳、沉重感，继而变为痉挛性截瘫、四肢瘫，亦有偏瘫或单瘫，伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。 　　二、共济失调：半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征，先前认为此为MS临床诊断标准，但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。 　　三、眼球震颤与眼肌麻痹：约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。MS多表现为双侧，复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。 　　四、视神经受累：约46%以上的MS患者发生视神经炎，多从一侧开始，再侵犯另一侧，亦有双眼在短时间内先后受累，表现为视物模糊、中心暗点、视野缺损、色觉异常、眼球转动时球后疼痛等。 临床分型 美国多发性硬化学会1996年根据病程将该病分为以下四型（表格1），该分型与多发性硬化的治疗决策有关。 表格1 多发性硬化的临床分型 复发-缓解型（relapsing remitting，R-R） 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型（secondary-progressive，SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型 原发进展型（primary-progressive，PP） 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状 进展复发型（primary-relapsing，PR） 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 　【多发性硬化症会对患者造成哪些严重危害 】 1、心脏损害：心脏的损害是其症状中较为常见的，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。 　　2、肺损害：这方面主要表现为对患者胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺的伤害等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。 　　3、胃肠道损害：对于多发性硬化症患者来说，肠胃的表现常常被误诊，其主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。 　 　4、肾脏损害：肾脏损害也是症状重较为常见的一种，多发性硬化症肾脏损害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不