成人Still病和股骨头坏死的护理.ppt

成人STILL病及股骨头坏死的护理; 姓 名：刘燕妮 ;1。患者缘于半年前无明显诱因出现双髋关节疼痛，呈间歇性针刺样疼痛，久坐或行走时明显，休息后可好转。就诊于第四军医大学西京医院，行双髋关节MRI检查后，诊断为“双侧股骨头坏死”，未治疗，后就诊于西安交通大学附属第二医院，建议患者行“双髋关节置换手术”，患者拒绝手术治疗，疼痛反复发作，2010年09月20日为求进一步治疗而就诊于我院，门诊以“1、双侧股骨头坏死早期；2、成人Still病”收入院。; 2。患者于2010年01月出现发热伴皮疹及全身大关节疼痛反复发作，最高体温39.0℃，双大腿及双上肢多发红色皮疹，每于发热前出现，自服“抗过敏药”（具体药名及剂量均不详）治疗后无明显好转，就诊于“日本三重总和医院”，诊断为“成人Still病”，给予大剂量激素（自述为相当于口服100片甲强龙）静点治疗??天后，剂量减半，后每隔两天剂量减半继续静点，减至最小量（约相当于口服12片）后改为口服两天后。于2010年03月09日就诊于西安交通大学附属第二医院，继续予以“甲强龙”60mg静点1周后，改为60mg qd po，后逐渐减量，现为2.5mg qd po，全身关节疼痛明显好转，现无明显不适。 ;体温：36.1℃ 脉搏：72次/分 呼吸：20次/分 血压：125/80mmHg。 发育正常，营养中等，体型中等，神清语利，跛行步入病房。;;屈曲：90 90 后伸：10 10 内收：20 20 外展：20 20 内旋：20 20 外旋：20 20 ;目录; 成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引发的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Stills disease，AOSD）。 ; 　尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。 ; 　　皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。 ;;（二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。 ;;（三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。 ;（四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。 ;颈部淋巴结;淋巴结肿大; （五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。 ;实验室检查： 　　急性发作或发热时，患者白细胞总