sdh资料之营养性维生素D缺乏性佝偻病.doc

养性维生素D缺乏 ★ 一 营养性维生素D缺乏性佝偻病 是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 婴幼儿，特别是小婴儿，生长快、户外活动少，是发生营养性维生素D缺乏性佝偻病的高危人群。因我国冬季较长，日照短，北方佝偻病患病率高于南方。 [维生紊D的生理与调节] 1，维生素D的来源 维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物，包括维生素D2 麦角骨化醇 和维生素D3 胆骨化醇 ，前者存在于植物中，后者系由人体或动物皮肤中的7—脱氢胆固醇 7—HDC 经日光中紫外线的光化学作用转变而成。 婴幼儿体内维生素D的来源有三个： ①母体—胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，胎儿体内25—OHD3的贮存可满足生后一段时间的生长需要。早期新生儿体内维生素D的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关。 ②食物中的维生素D 是婴幼儿维生素D营养的外源性来源。天然食物中，包括母乳，维生素D含量较少，谷物、蔬菜、水果几乎不含维生素D。肉和鱼中维生素D含量很少。随强化食物的普及，婴幼儿可从这些食物中获得充足的维生素D。 ③ 皮肤的光照合成 是人类维生素D的主要来源。人类皮肤中的7—脱氢胆骨化醇，是维生素D生物合成的前体，经日光中紫外线照射 290～320nm波长 ，变为胆骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤产生维生素D3的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。皮肤的光照合成是儿童和青少年维生素D的主要来源。 2. 维生素D的转运 食物中的维生素D2在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收。皮肤合成的维生素D3，直接吸收入血。维生素D2和D3在人体内都没有生物活性，它们被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白 DBP 相结合后被转运、贮存于肝脏、脂肪、肌肉等组织内。维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。首先经肝细胞微粒体和线粒体中的25—羟化酶作用生成25—羟维生素D3 25—OHD3 ，循环中的25—OHD3与α—球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1—α羟化酶 属细胞色素P450酶 的作用下再次羟化，生成有很强生物活性的1，25—二羟维生素D，即1，25 OH 2D3。 3．维生素D的生理功能 从肝脏释放入血的25—OHD3浓度较稳定，可反映体内维生素D的营养状况，血中正常值为11一60ng／ml。25—OHD3虽有一定的生物活性，但生理浓度范围时，作用较弱，可动员骨钙人血，抗佝偻病的生物活性较低。 正常情况下，血循环中的1，25 OH 2D3约85％与DBP相结合；约15％与白蛋白结合；仅0．4％以游离形式存在，可对靶细胞发挥其生物较应。1，25— OH 2D3是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一，主要通过作用于靶器官 肠、肾、骨 而发挥其抗佝偻病的生理功能：①促小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白 CaBP ，增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收增加。1，25— OH 2D3可能有直接促进磷转运的作用。②增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用。③促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢 沉积与重吸收 。1，25— OH 2D3已被认为是一个类固醇激素，维生素D不仅是一个重要的营养成份，也是一个激素的前体。1，25— OH 2D3尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。 3．维生素D代谢的调节 1 自身反馈作用 正常情况下维生素D的合成是据机体需要，并受血中25—（OH）D3的浓度自行调节，即生成的1，25— OH 2D3的量达到一定水平时，可抑制25—OHD3在肝内的羟化、1，25— OH 2D3在肾脏羟化过程。 ◆ 2 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节：肾脏生成1，25— OH 2D3间接受血钙浓度调节。当血钙过低时，甲状旁腺 PTH 分泌增加，PTH刺激肾脏1，25— OH 2D3合成增多；PTH与1，25— OH 2D3共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加，降低成骨细胞活性，骨重吸收增加，骨钙释放入血，使血钙升高，以维持正常生理功能。血钙过高时，降钙素 CT 分泌，抑制肾小管羟化生成1，25— OH 2D3。血磷降低可直接促进1，25— OH 2D3的增加，高血磷则抑制其合成。 [病因] 1．围生期维生素D不足 母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。 2．日照不足 因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使内源性维