营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震精品.ppt

1、临床表现 2、总血钙 1.75mmol/L~1.88mmol/L 钙离子 1.0 mmol/L （四）诊断 鉴别诊断: 1、其他无热惊厥性疾病 低血糖症：血糖 2.2 mmol/L 低血镁症：血镁 0.58 mmol/L 婴儿痉挛症：脑电图有高辐异常节律 原发性甲状旁腺功能减退：血磷高，血钙低 2、中枢神经系统感染 3、急性喉炎 2. Ca剂：静脉缓推 （五）治疗 1.急救：给氧 　　 保持呼吸道通畅 　　 止惊或控制喉痉挛 3. VitD制剂 同步应试指南 一、名词解释 先天性佝偻病：指母亲患严重软骨病，或孕妇食物中维生素D明显不足，导致母亲体内维生素D极度缺乏，于新生儿期即可见典型症状：前囟甚大，骨缝增宽与后囟相连，常伴低钙惊厥，称先天性佝偻病。 二、填空题 佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期、后遗症期。 三、选择题1. 下列维生素D中哪种活性最强： C A.胆骨化醇 B.25－羟胆骨化醇 C.1，25二羟胆骨化醇 D.24，25－二羟化醇 E.以上都不是2. 佝偻病的发病机制，下述哪项是错误的： B A.维生素D缺乏 B.甲状旁腺反应迟钝 C.血钙降低  D. 肠道钙磷吸收减少 E.血磷降低 3. 佝偻病颅骨软化多发生于下述哪项年龄小儿： B A.3个月以内 B.6个月 C.9个月 D.12个  E.12个月以上 4. 维生素D缺乏性佝偻病发病的最主要病因是： C A.维生素D摄入不足 B.食物中钙、磷含量过低  C.日光照射不足 D.维生素D的需要量增加 E.疾病影响5. 对于下列佝偻病的叙述哪项是不正确的： D A.低血磷抗维生素D佝偻病是由于肾小管在吸收磷及肠  道吸收磷的原发性缺陷所致 B.远端肾小管性酸中毒是由远曲小管泌氢不足，继发性 甲状旁腺功能亢进而产生佝偻病 C.维生素依赖性佝偻病是由于肾脏1－羟化酶缺陷或靶  器官受体缺陷所致 D.肾性佝偻病是由于肾脏对维生素D无反应所致 E.维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏所致 6. 4个月婴儿患维生素D缺乏性佝偻病的特异体征是： A A.枕秃 B.前囟增大 C.方颅 D.多汗 E.以上均不是7. 维生素D依赖性佝偻病与维生素D缺乏性佝偻病的区别是：C A.血磷低 B.血钙低 C.25-羟维生素D3正常或升高  D.碱性磷酸酶增高 E.甲状旁腺功能亢进8. 维生素D缺乏性佝偻病早期诊断的灵敏指标是： D A.积压磷降低 B.碱性磷酸酶增高 C.血钙降低 D.25-(OH)D3降低 E.甲状旁腺素增高9. 维生素D缺乏性佝偻病开始维生素D治疗时出现手足搐搦症  是由于： A A.补钙不及时 B.维生素D剂量过大 C.血磷迅速下降  D.维生素D剂量过小 E.甲状旁腺反应不足，血钙下降 四、问答题维生素D中毒的临床表现? 答：误服大量维生素D或长期服用较大剂量或对维生素D敏感者可致：早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安；继而发生呕吐、腹泻、便秘、体重下降；重症可出现惊厥、血压升高、头痛、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿增多、脱水、酸中毒；肾小管坏死和肾钙化，尿中出现蛋白尿、红细胞、管型，随即发生慢性肾功能衰竭；呼吸道钙化，易继发感染；在骨骼、大脑、心、皮肤、血管组织均可出现钙化；可引起纤维性骨炎。 谢 谢 ！ （3）维生素D依赖性佝偻病 常染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小管1-羟化酶缺陷。 发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。 除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常，甲状旁腺素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。 用大剂量维生素D治疗反应好，用药后佝偻病可修复，但要终身维持。 （4）肾性佝偻病 由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全，出现继发性1-羟化酶缺乏，导致1，25-(OH)D生成减少而发病。 由于血磷高，血钙低，继发甲状旁腺功能亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化，多伴有酸中毒。 骨X射线检查可见骨普遍脱钙，骨骺端呈典型的佝偻病改变。血钙虽低，但很少见手足搐搦症，因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。 一般剂量的维生素D治疗无效。 （5）肝性佝偻病： 慢性肝病时胆汁分泌