腹膜后孤立性纤维瘤CT及MRI诊断(蔡仕平).pdf

福建省立医院放射科 蔡仕平 女，39岁。8个月前因“头晕、恶心、呕吐”于外 院诊断“后循环缺血”，住院期间B超发现左侧肾 上腺区实质性团块，行肾上腺平扫+增强：左侧肾 上腺腺瘤可能性大。患者无明显肥胖痤疮、情绪异 常、多饮多尿多食，无四肢无力、肢端麻木、心悸、 血压升高、头痛、出汗发作、恶心、呕吐、视物模 糊等不适。未予诊疗。2个月前复查B超肿块大小基 本同前。 平扫ct值约24Hu Ct值92Hu Ct值115Hu Ct值92Hu 1.(左肾上腺旁) ：送检组织镜下可见节细胞及神经 纤维组织。 2.(左肾上) ：送检梭形细胞肿瘤，结合免疫组化， 考虑 。免疫组化：CD34 （+++），CD117 （-），DOG1 （-），S100 （-），Actin(SM) （-），Desmin （-），Ki67 （2%+），BcL-2 （++），CD99 （-），CD68 （个别细胞阳性），ALKp80 （-），CgA （-）， NSE （-），SY （-），Vimentin （+++），CK7 （-），CK18 （-）。 女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊 平扫25-47HU 动脉期68-86HU 门脉期92-125HU 延迟期81-102HU 门脉期冠状位，病灶范围约6x8cm。 病理：.(脾+胰尾肿物)胰腺及脾门孤立性纤维性肿瘤， 部分区域细胞生长较活跃，并细胞非典型，未见明显肿瘤 坏死，偶见核分裂像，肿瘤无完整包膜，并有浸润周围胰 腺组织，考虑该肿瘤具有低度恶性表现。脾被膜见肿瘤细 胞浸润，脾实质未见肿瘤。 免疫组化染色： CD34 （+++），BcL-2 （+++），Ki67 （5％阳性），CD117 （肿瘤-，肥大细胞+），DOG1 （-），Actin(SM) （灶性 ＋），S100 （少数细胞阳性），HMB45 （-），ALKp80 （- ），CD56 （-），CD10 （+/-）。 孤立性纤维瘤（SFT），又称局限性间皮瘤、局 限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。1931 年由 Klemperer 和Rabin 首次对其病理描述，将其列 为一种独立病变。目前认为，孤立性纤维瘤起源 于表达CD34 抗原的树突状间叶细胞的梭形细胞 肿瘤，属于间叶源性肿瘤。孤立性纤维瘤中的瘤 细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具 备间皮性特征。2002 年WHO将其归类于纤维母 或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分 可转移的中间型。 孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数 病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。 普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。 免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良 恶性很困难，Ki67和bFGF 染色可以帮助预测该 肿瘤的恶性潜能，Ki67 被认为是肿瘤增殖扩散标 志。 CT 平扫肿瘤呈为圆形或类圆形，少数可呈椭圆 形、梭形或不规则形，边缘光滑，有时见分叶， 多见完整包膜、界限清楚；部分肿瘤呈侵袭性生 长突破包膜累及周围组织，分界不清。肿块的密 度常与肿瘤成分的组成比例和分布有关。肿瘤较 小时，密度多较均匀，相似或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时，因黏液样变性、出血、坏死或囊 变致使密度多不均匀，以等密度为主，其内夹杂 有不规则或小片状的低密度液化坏死区。钙化少 见。 CT 动态增强肿瘤增强扫描后表现多样，可 轻度至显著强化，大多数表现为中等程度 以上显著强化。孤立性纤维瘤的强化方式 与肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原 纤维的分布密切相关，肿瘤血管丰富区、 细胞密集区强化明显，瘤内或周围可见分