肺细微结构及间质性肺疾病诊断与鉴别诊断.ppt

肺细微结构及间质性肺疾病诊断与鉴别诊断;肺细微结构; 肺的大体解剖 肺－叶－段－亚段－次级肺小叶（肺小叶）－初级肺小叶（肺腺泡） ;肺细微结构;;肺内的纤维连接结构增厚改变;肺小叶;图1：1小叶支气管；2终末细支气管；3 肺泡管；4 小叶肺动脉；5 小叶间隔肺静脉；6 小叶肺静脉；7 小叶间隔淋巴管;两肺各有50-80个肺小叶，每个肺小叶由15-25个肺腺泡构成，相邻肺小叶之间有少量结缔组织分隔。 每个肺小叶可以分为小叶间隔、小叶核心、小叶实质三部分。;二、结构及影像表现（HRCT） 1、小叶间隔 是肺小叶的边缘，可视为肺小叶的“壳” 组织结构：胸膜的胶原纤维和弹力纤维为基质，由胸膜表面向肺实质内延伸，即属于周围间质 肺的各个部位发育不等,一般沿肺前面、外侧面和膈面发育较好;HRCT：表现为长10～20mm线状高密度影，连于胸膜或有伸向胸膜面的倾向，其间有肺静脉和淋巴管走行，厚度0.1-0.15mm 小叶间隔内的小静脉,直径约0.5mm，呈点状、线状或分支状高密度影如 ;2、小叶核心 即肺小叶的中心部分 ,包含小叶的细支气管和伴随的肺小动脉以及包绕它们的纤维结缔组织鞘 小叶内支气管厚约＜0.15mm，HRCT不能显示 ;肺小动脉管径＞0.3mm，HRCT可显示：即位于小叶中心，距小叶间隔3-5mm，距胸膜面约5-10mm处，呈圆点状或分支状 两个相邻的小叶动脉间距约10-20mm，它们之间的中点即为小叶间隔的位置如;3、小叶间质 指小叶间隔与小叶核心之间的肺组织结构，由功能性肺实质、肺泡、毛细血管及小叶内的细支气管和肺动、 静脉小分支构成 HRCT上肺小叶实质密度略高于气管腔内空气，其间可见散布的点状或网状高密度影;正常肺小叶;初级肺小叶;;间质性肺疾病;定义：指肺泡-毛细血管膜的任何一部分受损害而引起的一组异质性疾病群，是一类具有相似症状和体征的异源性疾病 临床表现：活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化;分类：目前根据病因已明和病因未明大致分为两大类 ① 不明原因（约占65%）：如原发性间质肺纤维化、 肺组织细胞增生症Χ、结缔组织相关的间质性肺疾病、弥???性泛细支气管炎 ②已知原因（约占35%）：如过敏性肺泡炎、尘肺、肺真菌病、病毒性肺炎;影像征象（CT）;弧形线;弧形线;小叶间隔增厚;小叶间隔明显增厚;间质性肺水肿小叶间隔增厚;磨玻璃影：肺野内分布淡薄云絮状影，可局限或弥漫 结节影：微结节(1～2mm)、小结节(2～3mm)、中结节(3～5mm)和大结节(5～10mm) 网状影：为胸膜下、肺中央区，局限或弥漫分布，多边形线状粗细网状影 蜂窝影：为肺野四周可见大小不等、边界清楚的蜂窝状小囊腔影，肺下野多见;F-46Y 糖尿病肾病;结节影;网状影;蜂窝影;小叶肺气肿：中央型，全小叶型，小叶间隔旁型 血管支气管束异常：肺血管支气管增粗，索条影 牵移性支气管扩张 呈串珠状、 柱状、囊状或静脉曲样扩张；出现袖口征和印戒征等 胸膜增厚 主要指局限性脏层胸膜增厚;肺气肿;支气管扩张;肺小叶间隔增厚，支气管血管束增粗，磨玻璃影，肺内小结节影 ，胸膜下曲线--早期征象 中肺小叶间隔迂曲、僵直、变形，支气管束迂曲、僵直 ，范围较广的肺气肿，蜂窝肺 ，胸膜增厚--中晚期表现 而肺小叶核增粗与肺内异常线影--持续存在;常见间质性肺疾病;病理：以广泛间质性肺炎和间质肺纤维化为其特征 病因：可能与免疫、基因异常和病毒感染有关 好发年龄：40-60岁 呈进行性呼吸困难和干咳 易并发肺癌和肺泡细胞癌 预后差;不同时期影像表现不同 早期：中下肺野胸膜下斑片状、磨玻璃样或实变阴影 中期：不规则线状阴影，细网状影及蜂窝状阴影等（小叶内间质增厚本病不常见） 晚期：蜂窝状阴影，常见于中下肺外带，为不可逆性改变;CT表现特点 纤维化：小叶内间质增厚，不规则界面，牵引性细支气管扩张，蜂窝状肺 磨玻璃影 部位：周围性与胸膜下异常，双下肺后部常见 各种阴影可并存;特发性肺间质纤维化M-87Y;诊断 主要依据临床表现，CT改变，排除其他疾病，且无有害气体吸入、相关药物使用史 肺活检是确诊本病的金标准;又称朗格罕细胞组织细胞增生症或肺嗜酸性细胞肉芽肿 好发中青年，男性略多 常无症状，有症状者2/3表现为呼吸困难 少部分合并骨骼病变和其他内脏异常 预后较好;CT征象 小结节影 ?弥漫分布，上叶多见；大小1-5mm；数量不 等；密度均匀，形态不规则 ?有围绕细支气管及肺动脉分支的倾向 ?较大结节中心可见空洞形成（扩张的细支气管）;囊状阴影 ?本病最常见CT表现 ?大小不一，通常＜1cm ?囊壁厚薄均匀，厚度各异，多数薄壁＜1mm ?多呈圆形（三角形、多边形）;磨玻璃影和细网状影 少见 未