常见的儿童闭塞性细支气管炎(BO).ppt

儿童闭塞性细支气管炎Bronchiolitis Obliterans，BO 肺小叶的示意图 流行病学 缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感 病因 感染 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 结缔组织病 宿主因素或环境因素 不明原因1/3 病因—感染 儿童BO首要原因 最常见的病原：腺病毒56% 腺病毒型别/数量 宿主体质/免疫反应 急性期严重程度 环境因素 远期并发症 病因---感染 45例2岁腺病毒肺炎住院患儿随访5年 38例存活，约一半（47.5%）发展成BO 高危因素：入住重症监护病房、机械通气和氧疗应用糖皮质激素和β2受体激动剂；住院时间30天、多病灶肺炎、高碳酸血症 与BO相关病原 麻疹病毒（32%） 支原体感染（22%）、百日咳 单疱病毒、流感、副流感3型、HIV 1型 呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒 金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌 真菌？ 病因—器官移植 骨髓移植--10%发展成BO 肺移植---长期存活约35-69%发展成BO 病因---骨髓移植 高危因素：急性移植物抗宿主反应（GVHD） 其他因素：骨髓移植前的状态 骨髓移植过程中的疾病 （病毒性肺炎） 免疫抑制剂的应用 病因—结缔组织病 Stevens-Johnson综合征 类风湿性关节炎 硬皮病 系统性红斑狼疮 PBO发病机制 感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，机体不正当修复（主要） 呼吸道粘膜上皮细胞、血管内皮细胞人类白细胞抗原表达增加，炎症细胞、细胞因子对黏膜上皮细胞非特异性损害纤毛脱落 免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子，刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞 异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用 病理改变 细支气管周围炎症和/或纤维化 小气道内炎性细胞、肉芽组织和/或纤维组织增生阻塞 大气道支气管扩张 肺不张 血管容积和(或)数量的减少 辅助检查 血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描 胸片 42例BO临床研究--胸片表现 肺纹理紊乱、模糊、毛糙100% 过度充气22例（68.8%） 实质浸润7例（21.9%） 间质浸润6例（18.8%） 肺不张2例（6.3%） 合并单侧透明肺2例（6.3%） 王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738 马赛克灌注征 BO病理斑片样分布 局部缺氧/血管痉挛 局部血流灌注减少 气体储留、含气不均 吸气相CT可疑马赛克征，呼气相明显马赛克 PBO abnormalities in the CT of the lungs of 250 children and adolescent 42例儿童闭塞性细支气管炎高分辨率CT特点 辅助检查--电子支气管镜 除外气道发育畸形 支气管粘膜活检 诊断 前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断 临床诊断标准 前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史 临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上，对支气管扩张剂无反应 辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。 排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等） 病理诊断局限性 病变补丁样分布 有创 敏感率15-78% 特异性75-93% 鉴别诊断 急性下呼吸道感染 支气管哮喘 肺结核 先天发育异常 肿瘤 免疫缺陷病 气管内异物伴感染 隐源性机化性肺炎 下呼吸道感染 发热、咳、喘、呼吸困难 三凹征、喘鸣音、细湿罗音 胸片：支气管周围渗出、过度充气、肺不张 1-2周内好转 支气管哮喘相似点 反复咳喘加重 胸片肺通气过度 肺功能阻塞性通气功能障碍 支气管哮喘不同点 肺结核 先天发育异常 气道发育畸形：气管狭窄、软化、分支异常 支气管狭窄、软化、分支异常 肺发育畸形：支气管肺囊肿、CCAM等 先天心血管发育畸形：异常血管环、先心等 右上叶支气管开口于主支气管且狭窄右中叶支气管未发育右下叶支气管增粗 男，1岁，先天性肺囊肿