蛋白质降解和氨基酸分解代谢本.ppt

①肝细胞液的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，由谷氨酸脱氢酶将氨基脱下形成游离氨。 酶：正调节剂是N-乙酰谷氨酸 ②形成瓜氨酸。 ③瓜氨酸形成后即离开线粒体进入细胞液。 ④精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化下分解为精氨酸及延胡索酸。 ⑤精氨酸在精氨酸酶催化下，水解为鸟氨酸和尿素。 总反应： 说明： 形成一分子尿素可清除两分子氨基氮及一分子二氧化碳。 尿素循环的优越性：解除氨的毒性，减少血液的酸性 形成一分子尿素需消耗4个高能磷酸键水解释放的自由能。 尿素形成过程在机体的不同器官，组织及细胞内的职能分工有利于生物体的自身保护。 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶 6.1.3? 尿酸的形成 排尿酸动物如陆生爬虫类和鸟类，以尿酸作为氨基酸基排泄的主要形式。 说明： 尿素、氨、尿酸并不是自然氨基排泄的仅有形式， 蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄形式。 许多鱼类以氧化三甲胺作为排氮形式。 高等植物则将氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形式贮存于体内。 再氨基化为氨基酸。 转变为糖或脂： 氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。 20氨基酸的氧化分解途径各异，但它们都集中形成5种产物而进入三羧酸循环，最后氧化为CO2和水 。 7???????? 氨基酸碳骨架的氧化途径 返回 构成蛋白质的20种氨基酸通过转变为乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸以及草酰乙酸五种物质而进入三羧酸循环。 7.1经生成乙酰CoA的途径 1、经丙酮酸到乙酰CoA的途径 2、经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA的途径 7.2α-酮戊二酸途径 7.3形成琥珀酰CoA的途径 7.4?? 延胡索酸途径 有苯丙氨酸和酪氨酸。 7.5??? 草酰乙酸途径： 天冬酰胺和天冬氨酸可转变为草酰乙酸而进入三羧酸循环。 8?. 生糖氨基酸和生酮氨基酸 生糖氨基酸: 降解为柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸可以进入糖异生途径生成葡萄糖，这样的氨基酸称之生糖氨基酸； 生酮氨基酸: 而那些形成乙酰CoA的氨基酸可以成为脂肪酸或酮体的前体，因此这类氨基酸称之生酮氨基酸 生酮和生糖氨基酸:还有的氨基酸降解时既可生成柠檬酸循环中间代谢物，又可生成乙酰CoA，这样的氨基酸称之既生糖又生酮氨基酸 生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常严格的。 9?????由氨基酸衍生的其他重要物质 9.1??? 氨基酸与一碳单位 9.1.1?? 一碳单位概念 一碳单位就是指含有一个碳原子的基团，体内一碳单位有多种形式。常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等 在物质代谢过程中常遇到一碳单位的转移，这类反应需要一碳单位转移酶参加，这一类酶的辅酶为四氢叶酸。 携带甲基的部位是在N5,N10位。 各种不同形式的一碳单位四氢叶酸： 常见的一碳单位四氢叶酸衍生物 ①N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）； ②N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）； ③N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）； ④N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）； ⑤N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。 9.1.2?? 一碳单位的产生 如：①甘氨酸的分解反应产生N5,N10,-CH2,-FH4。 ②丝氨酸的降解也产生N5,N10,-CH2,-FH4。 总结 苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸， 苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成N5,N10-次甲基四氢叶酸， 丝氨酸代谢降解后可生成N5,N10-亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。 4、甲硫氨酸活化为S-腺苷甲硫氨酸就可提供甲基 甲硫氨酸是体内重要的甲基化试剂，可以为很多化合物提供甲基。 9.2氨基酸与某些重要生物活性物质的合成 酪氨酸代谢与黑色素的形成： 酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。 苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺 。 * * ⑴?? 转氨基作用的一般概念 转氨基作用是α-氨基酸和酮酸之间胺基的转移作用；α-氨基酸的α-氨基借助酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。 1.4 ???氨基酸的转氨基作用 例： 说明： 转氨作用