风湿性疾病-全科医学临床与教育.doc

风湿性疾病 　 第一节、系统性红斑狼疮 　　系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病。发病机制主要是病人体内产生多种自身抗体，可损害各个系统、脏器和组织。造成SLE免疫异常的因素有遗传、感染、内分泌因素和环境因素。本病好发于生育年龄女性，女∶男比例为9∶1。 一、诊断和鉴别诊断 　　随着检验技术的提高和人们对SLE认识的提高，SLE的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜等等。抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。对于有两个以上系统的症状者，如关节痛+口腔溃疡，关节痛+蛋白尿，关节痛+脱发，皮疹+蛋白尿，胸膜炎+蛋白尿，胸膜炎+关节痛等，应警惕狼疮。 　　诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，如表。SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为93.1%和96.4%。 　　　表2-7-1 美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准 1、颊部红斑 固定红斑，在两颧突出部位 2、盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓 3、光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹 4、口腔溃疡 口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或以上外周关节，有压痛、肿胀或积液 6、浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7、肾脏病变 尿蛋白0.5g/24h， 或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8、神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10、免疫学异常 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA阳性，或抗SM阳性，或6个月以上梅毒血清试验假阳性 11、抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发的情况下，抗核抗体滴度异常 二、治疗 ㈠、一般治疗 　　1、加强宣教：病人在患病之前多对SLE比较陌生，确诊后常表现出害怕和失望。宣教的目的在于消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性，以及自身保健和避免各种对SLE不利的因素，如过敏原，避免阳光等紫外线光的照射等。 　　2、对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，尤其注意控制高血压，防治各种感染。 ㈡、药物治疗 SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度，掌握好风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应，又要明白药物给病人带来的生机。 　　1、轻型SLE的治疗 可用非甾体类抗炎药控制关节炎；羟氯喹200mg，每日l～2次控制皮疹和减轻光敏感。也可加用小剂量激素，必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、氨甲蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 　　2、重型SLE的治疗 已累及内脏的SLE需要积极治疗，分两个阶段：诱导缓解和巩固治疗。 　　⑴、诱导缓解 目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制会诱发并发症，尤其是感染、性腺抑制等。 　　　① 糖皮质激素：是治疗SLE的基础药，具有强有力的抗炎作用和免疫抑制作用，能缓解急性期症状，逆转病情。一般，泼尼松剂量lmg／kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l～2周减10％的速度缓慢减量，减至每日0.5mg／kg后，减药速度可按病情适当调慢，病情稳定后尽可能过渡到隔日1次给药，如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时增加激素剂量，并考虑加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等，作为激素助减剂，避免长期使用较大剂量的激素，导致严重的副作用。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。 　　　② 环磷酰胺：是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5～1.0g／m2体表面积，加人生理盐水中静脉滴注，每月1次。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病情危重，并在专科医生的密切监视下方可采用。白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0×l0^9／L。环磷酰胺冲击