间质性肺炎123.pptx

间 质 性 肺 疾 病;概 述;概 念;发 病 机 制;病理大体改变; ; 病理分类 传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关; 影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP ;辅助检查;X线表现;CT表现;;肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：5~10×106个/ml， 巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下; ; ;;特 发 性 纤 维 化;概 述;病 理; 临 床 表 现;检 查;临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB（支气管肺活检）和BALF（支气管肺包灌洗液）不支持其他疾病诊断。 次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项 确诊---外科手术活检;并发症; 治 疗激素+免疫抑制剂; 糖皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。 ? ;免疫抑制剂;其他;容易引起肺间质纤维化的药物;胸水检查;胸水检查;辅助检查;胸膜活检：病理检查和培养 鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助 胸腔镜：进一步明确病因; 结核性 癌性 年龄 青年 中老年 中毒 有 无 胸痛 短暂锐痛 持续隐痛 血丝痰 无 可有 胸液量 少中 大量，抽后生长快 胸水外观 草黄色 多血性 细胞类型 淋巴细胞，间皮《5% 大量间皮细胞 LDH 》200 》500 ADA 》45