结缔组织病相关肺动脉高压的诊治策略.pptx

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治策略;CTD-PAH的诊治策略; PAH血流动力学定义;;Chest, 2010, 138(6): 1383-94.;CTD是相关因素所致PAH的首要原因－欧洲Bosentan上市后研究;;;;;;PAH是严重影响CTD患者预后的危险因素;Years;CTD-PAH患者的预后极差;SSc预后：-ILD vs. -PAH;PAH已成为SSc患者的主要死因;PAH是SLE的重要死因;CTD-PAH是一种常见的临床病理生理综合征;Normal;20;CTD-PAH复杂性：心肌病变;CTD-PAH复杂性：肺间质病变;CTD-PAH：复杂的发病机制;;CTD-PAH的早期筛查、早期诊断;PAH的临床特点;高度警惕CTD-PAH相关的表观特征—雷诺现象指端血管炎;;Rheumat Int. 2011, Mar 25. Epub;SLE-PAH：临床特点分析;;PUMCH单中心研究;;34;35;36;37;38;DETECT研究两步法;DETECT研究两步法;DETECT研究两步法;CTD-PAH的诊治策略;改善预后的关键－早期干预;改善预后的关键－早期诊断;早期诊断可延长PAH患者的存活期;CTD的确诊可促使更早筛查PAH;CTD-PAH的双重达标治疗理念;PAH的达标治疗理念;SLE需要引入达标治疗的理念;;;一重达标：控制CTD;一重达标：控制CTD;;SLE-PAH：可治愈的PAH？;SLE-PAH早期干预;;SLE-PAH早期干预研究;双重达标的策略;;问题：所有CTD？治疗的时机？;CTD-PAH的免疫治疗－不应放弃;CTD-PAH的免疫治疗－并非万能;二重达标：积极治疗PAH;二重达标：积极治疗PAH;二重达标：积极治疗PAH;二重达标：积极治疗PAH;68;69;70;PAH新药：曲前列素-前列环素类似物;PAH新药： 瑞莫杜林72h内血流动力学改变;73;CTD-PAH的靶向治疗新策略;SLE-PAH的诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;SLE-PAH诊治共识解读;;开展中国风湿届自己的CTD-PAH研究;北京协和医院风湿免疫科