多发性骨髓瘤早期诊断和治疗ppt课件.ppt

多发性骨髓瘤早期诊断和治疗;目 录;一个真实的病例-1850年……;1873年－MM的正式命名;;来自美国的统计报告;多发性骨髓瘤发病概况;;;浆细胞的发育过程; 凋亡 (细胞程序化死亡);三、临床表现;（一）骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现;;（二）血浆蛋白异常引起的临床表现: ;（三）肾功能损害;小结:多发性骨髓瘤的临床表现 ;主要临床表现;对本病诊断的新观点：;四、实验室及影像学检查;诊断性检查;血象、骨髓像;血清蛋白电泳;血尿M蛋白检查;尿 液 检 查;其他实验室检查;骨骼检查;;骨髓中浆细胞明显增多(15%)，特别有异常浆细胞出现或组织活检证实为浆细胞瘤； 2. 血清或尿中出现M蛋白；IgG＞35g/L；IGA＞20g／L；IGD＞2.0/L；IgE＞2.0g/L；IgM＞15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出＞lg/24小时。 3. 溶骨性病变或广泛性骨质疏松。(必须除外骨转移癌、结缔组织病、慢性感染或淋巴瘤。 );主要标准;多发性骨髓瘤分型;浆细胞恶性疾病 WHO分类;未定性单克隆免疫球蛋白增多症 (MGUS) 不是恶性状态 1% 个体可达25年以上， 3% 70岁以上人群有单克隆蛋白表达 出现M蛋白但低于骨髓瘤水平 骨髓浆细胞增多 10% 无溶骨性病变 无骨髓瘤相关症状 冒烟型骨髓瘤: 与MGUS相似，除外… M蛋白达到骨髓瘤水平 骨髓浆细胞增多 10-30% 惰性骨髓瘤:与骨髓瘤相似，除外 M蛋白 lgG 7 g/dL lgA 5 g/dL 骨病变罕见（3 溶骨病变），无压缩骨折 Hb、血钙及肌酐正常 无感染 ;孤立性浆细胞瘤;六、分期和预后;分期系统;; ISS分期系统（基于10000例病例资料） INTERNATIONAL STAGING SYSTEM(ISS) β2-微球蛋白 白蛋白 中位生存期 I期 3.5 mg/L ≥3.5g/dL 62个月 II期 介于I期和 III期之间 44个月 III期 ≥5.5 mg/L 29个月 FISH或G带技术检出13号染色体缺失或13q（del 13）、 t（4;14）移位和p53缺失都与不良预后有关;;预后因素;;骨髓瘤的进程和治疗可以跨度许多年，有些患者可以有一个疾病惰性期，但最终进展到疾病活动期，必须要治疗。随治疗的进行，缓解时间不断缩短。 ;治疗的适应证 ;治疗的适应证;多发性骨髓瘤治疗的目的;欧洲多发性骨髓瘤治疗流程;多发性骨髓瘤的治疗选择;新药及研发中的药物; 对于可能接受自体干细胞移植的患者应当限制使用骨髓毒性药物（包括烷化剂和亚硝基脲类），以免干细胞采集不足 适合移植患者的初治诱导方案 长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD） 地塞米松 沙利度胺/ 地塞米松 脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD） 雷利度胺/地塞米松（2B类） 硼替佐米/地塞米松（2B类） 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（2B类） 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（2B类） 不适合移植患者的初治诱导方案 马法兰/强的松（MP） 马法兰/强的松/沙利度胺（MPT）（1类） 马法兰/强的松/硼替佐米（MPB） （2B类） 长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD） 地塞米松 沙利度胺/ 地塞米松 脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD） （2B类）; 维持治疗方案 糖皮质激素（2B类） 干扰素（2B类） 挽救治疗方案 重复上次的常规方案（如果复发发生在停药6个月后） 硼替佐米（1类） 硼替佐米/地塞米松 硼替佐米/脂质体阿霉素（1类） 雷利度胺/地塞米松 雷利度胺 环磷酰胺-VAD 大剂量环磷酰胺 沙利度胺 沙利度胺/地塞米松 地塞米松/沙利度胺/顺铂/阿霉素/环磷酰胺/依托泊苷（DT-PACE） 地塞米松 地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂（DCEP）;干细胞移植;辅助治疗;MM 疗效标准;MM 疗效评价标准: 改良SWOG标准;MM 疗效评价标准: Bladé 标准 (1);MM 疗效评价标准: Bladé 标准 (2);MM 疗效评价标准: Bladé 标准 (3);国际骨髓瘤工作组统一疗效标准：缓解分类及其标准; 复发指标　符合下列条件之一 （1）免疫固定或者常规电泳检查血，尿M 蛋白再次出现，至少重复检查一次以