肝脏恶性纤维组织细胞瘤CT表现分析(精选).doc

肝脏恶性纤维组织细胞瘤hES影像园XCTMR.comHepatic malignant fibrous histiocytoma of CT Performance Analysis 作者单位：辽宁省阜新矿业集团总医院CT 科 Author Affiliation:CT Department of General Hospital of Fuxin Mining Group, Liaoning Province 【摘要】 目的 分析探讨肝脏恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤例中，例为单发病灶，例为多发病灶病灶位于左叶例，肝右叶例，累及左右叶例。网格、病灶网格、强化。本组例术前均未能明确诊断，恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤AFP均为阴性例中，例为单发病灶，例为多发病灶病灶位于左叶例，肝右叶例，累及左右叶例。网格、病灶网格、强化。本组例术前均未能明确诊断，[1]，是成年人最常见的软组织肉瘤之一，属高度恶性，常发生血行转移，局部复发率亦较高，2年生存率为60%，故对本病的早期识别重要[2]。1985年Conran首例报道至今，国内外文献报道不多。临床表现通常无特异性，起病隐匿，早期无任何症状，部分病人于体检时偶然发现，肝脏MFH属于肉瘤性质，生长速度快，当肿瘤较大时，可出现上腹部不适及疼痛、体重减轻、乏力、白细胞升高，部分患者可有厌食、发热及黄疸等表现。实验室检查肿瘤标记物CEA、CA199、AFP均为阴性imentin、αl-AT、αl -ACT、CD68、Mac387和lysozyme阳性，上皮性和肌源性标记物阴性。尚不清楚，[3,4]。组织学上肝脏MFH具有细胞成分的复杂性、瘤细胞的多形性和组织结构的多样性三个基本特点，可分5种亚型：①车辐状多形性型；②黏液型；③巨细胞型；④炎症型；⑤血管瘤型，其中以车辐状多形性型最常见，约占60%~70%[5]，车辐状多形性型和黏液型为高度恶性，其他类型恶性程度相对较低。大体病理MFH为孤立或多发的融合性肿块，质地中等，有包膜，少数包膜不完整，切面可呈灰白、灰黄色，中央广泛坏死、出血。镜下主要特征为瘤细胞的高度多形性和席纹状生长方式：肿瘤主要以排列成车辐状的梭形纤维母细胞及组织细胞为主，并混有原始间叶细胞、肌纤维母细胞、炎性细胞、多核巨细胞等，细胞内有丰富的粗面内质网，胞浆淡红色，含丰富的溶酶体、空泡及线粒体；细胞核肥大，呈不规则圆形及椭圆形，可见核内块状染色质及核分裂像。肿瘤间质主要为富血管的胶原纤维，部分可见黏液变性及坏死区，可伴炎症细胞浸润。 3.2 CT表现及分析 肝脏MFH术前主要诊断依靠影像学检查，但定性困难，结合本组资料及相关文献[6,7]分析其CT表现特征：肝脏MFH以肝右叶多见，其次为左叶或左右叶同时受累。瘤体一般较大，直径4~23cm，一般呈类圆形及不规则形。其平扫CT征象为：①肿瘤多数呈一巨大囊实性混杂密度，其次为实性略低密度，肿瘤内可见不同程度纤维分隔有出血坏死所致的囊变区，。[8]。国内外文献中有关MFH的CT表现中病灶可有钙化，由于我院病例较少，本组6例中没有见到。②肿瘤边缘：肿瘤多数呈浸润性生长，边界不清，并侵犯邻近器官，本组4例边界不清，其中2例延伸至肝包膜。少数肿瘤有纤维性假包膜形成、强化网格、强化[9]。肝内转移病灶呈弥漫分布的结节状略低密度，环形强化及结节状轻度强化。[10]，本组1例合并肝内胆管扩张，是肿瘤发生在肝门区，压迫邻近肝内胆管所致，增强扫描未见肝内胆管壁增厚及异常延迟强化征象。肝脏MFH邻近肝表面可突破肝包膜侵犯相邻的膈肌、结肠、十二指肠、胃等器官，可有腹腔种植性转移。囊腺癌AFP均为阴性胆管细胞癌多为单发，左叶，伴胆管扩张，增强强化二者鉴别。囊腺癌，呈多中心囊性肿块，内含黏液或透明液体，囊壁厚薄不均，可见囊内乳头状突起及纤维间隔。鉴别困难应行免疫组化穿刺活检。临床诊断非常困难CT缺乏特征表现，如病人有肝脏的网格、强化，血清AFP阴性未见肝硬化，有恶性征象，应想到可能。【参考文献】[1] O’Brien JE，Stout AP.Malignant fibrous xanthomas [J]. cancer, 1964,17:1445-1455. [2] Ferrozzi F, Bova D. Hepatic malignant fibrous histiocytoma: CT findings[J]. Clin Radiol,1998,53 3 :699-701. [3] Kempson RL, Kyriaskos M. Fibroxanthosarcoma of the soft tissues A type ofmalignant fibrous histiocytom a Canc