肺心病与肺动脉高压讲座.ppt

肺动脉高压与肺源性心脏病 代先慧 概述 定义：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理状态，血流动力学诊断标准：海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP） ≥ 25mmHg。 分类： 以往：原发性和继发性 2008年WHO分类： 动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压 分级： 轻度PAPm26～35mmHg 中度PAPm36～45mmHg 中度PAPm＞45mmHg 第二节??? 特发性肺动脉高压 定义：特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)是一种未知原因的肺动脉高压，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病，是一少见病。 流行病学：美国和欧洲普通人群中发病率约为5.9/100万。非选择性尸检中检出率为0.08 ‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料，IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，评均患病年龄为36岁。 病因与发病机制： 遗传因素：常染色体显性遗传，家族性PPH至少占所有PPH的6％。 免疫因素：29％的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。 肺血管内皮功能障碍：肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达不平衡，导致肺血管处于收缩状态，引起肺动脉高压。 肺血管收缩：血栓素A(TXA2)和内皮素1(ET-1) 肺血管舒张：前列环素和一氧化氮（NO)。 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：电压依赖型钾离子（K＋)通道(Kv)功能缺陷， K＋外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca2＋进入细胞内，使血管处于收缩状态。 第二节??? 特发性肺动脉高压 临床表现： 症状：早期通常无症状，仅剧烈活动时感不适；随肺动脉压升高逐渐出现症状。 呼吸困难：多数以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、V/Q比例失调等因素有关 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠脉供血减少引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。 头晕或晕厥：心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，休息时也可发生。 咯血：通常较少，有时也可大咯血而死亡。 其他：疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑（增大的肺动脉压迫喉返神经 Ortner’s综合征） 体征：与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（见肺心病）。 第二节??? 特发性肺动脉高压 实验室和其他检查： 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病 心电图：只能提示右心增大或肥厚，不能直接反映肺动脉压升高。 胸片：见肺心病 超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表现。 肺功能测定：轻度限制性通气功能障碍与弥散功能减低，重者RV增加MVV减低。 血气分析：呼碱。早期氧分压正常，多数轻、中度低氧血症，由V/Q失衡所致，重度低氧血症与心排血量下降、合并肺动脉栓塞或卵圆孔开放有关。 ECT：V/Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的诊断标准为静息PAPm ≥ 20mmHg，或运动时PAPm＞30mmHg。 第二节??? 特发性肺动脉高压 诊断与鉴别诊断：须除外各种引起肺动脉高压的病因后才能作出诊断。 治疗：针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量。 药物： 血管舒张药 钙拮抗剂：大剂量，硝苯地平270mg/d，注意不良反应。 前列环素：对动、静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善运动能力和血流动力学状态。半衰期短，必须持续静脉滴注，临床应用受限，常见不良反应。 NO吸入：选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。作用时间短，外源性NO的毒性问题，限制其临床应用。 内皮素受体拮抗剂：可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用波生坦。 磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非。 抗凝治疗：不能改善症状，可延缓疾病进程，改善预后。首选华法令。 其他：出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可利尿。用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应。 肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。 第三节??? 肺原性心脏病 定义：肺源性心脏病(cor pulmonale，简称肺心病）是指由支气管－肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功