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网址： HYPERLINK  第  PAGE 2 页，共  NUMPAGES 2 页 系统性硬化症的心脏病变 系统性硬化症的心脏病变 中华皮肤科杂志 1999年第1期第32卷 短篇论著 作者：赖松青 单位：赖松青（400016 重庆医科大学第一医院） 系统性硬化症(SSc)除影响皮肤外，还可有内脏器官受累，其中心脏也常受到影响。轻者无临床症状，仅在作心电图及其它心脏检查时发现病变，重者可发生心衰，甚至死亡。国内对SSc的心脏病变仅见个别病例报道。现将我院40年来资料较完整的126例SSc中有心脏病变的48例作回顾性分析。 一、一般资料 48例有心脏病变的SSc均符合1982年美国风湿病协会制定的诊断标准。48例中男12例，女36例。年龄17～72岁，平均47.4岁。肢端型35例，弥漫型13例。病程2个月至33年，平均5.3年。肢端有雷诺现象41例(85％)，肢端溃疡19例(40％)，肺部受累(肺纤维化、肺通气功能下降)27例(56％)，肾脏受累15例(31％)，血压升高4例(8％)。自觉有心悸、气促或有心衰症状者20例(42％)。心脏听诊时发现6例心律不齐(12.5％)，其余无明显心脏受累的临床症状。 二、心脏科检查 心电图：48例均有异常。低电压19例(40％)，窦性心动过速15例(31％)，传导阻滞11例(23％)，原发性T波或ST-T改变8例(17％)，过早搏动7例(15％)，心脏顺时针转位4例(8％)，右心室肥大3例(6％)，心肌损害2例(4％)，逆时针转位1例(2％)，心肌缺血1例(2％)。X线摄片检查38例，主动脉增宽、弯曲度增大7例，心脏普遍增大9例，搏动差、张力差6例，左心室增大5例，肺动脉段凸出3例。超声心动图检查12例，左室顺应性减退4例，心包少量积液2例、大量积液2例，左心室及右心房增大4例，右心室肥厚4例，右心室左心房增大3例，节段室壁运动异常2例，肺高压2例，主动脉增宽3例，肺动脉增宽3例。 三、其它实验室检查 35例查血沉增高19例(54％)。34例查ANA1∶40以上阳性17例(50％)。42例查IgM及IgG，21例(50％)IgG增高(＞16.6g/L)，11例(26％)IgM增高( ＞2 120mg/L)。16例查T细胞及亚群均有异常。18例作血清肌酶及肌电图检查，12例异常(67％)。25例查血粘度??24例增高(96％)。 根据临床症状及心电图等检查，将SSc的心脏病变分为轻度、中度、重度。轻度：无明显心脏受累症状，仅心脏检查时有轻度异常。中度：有轻度临床症状，如心悸，心脏检查有中度异常。重度：心脏检查明显异常，有心衰或死亡。本组中轻度28例，中度5例，重度15例，其中5例死亡。死于阿斯综合征1例，顽固高血压左心衰1例，右心衰1例，全心衰伴消化道出血1例，全心衰并发肺炎1例，分别死于SSc症状发生后2年、0.5年、4年、2年、1年，平均23个月。 四、讨论 1943年Weiss把心脏病变作为SSc器官受累的一部分。本组126例SSc中48例(38％)有心脏受累。尸检发现33％～72％ sSc有心包受累，而临床上仅为5％～16％。本组中仅4例确诊为心包病变，均为急性渗出性。心肌病表现为斑片状心肌纤维化及灶性变性、坏死。本组27例(56％)有心肌病，轻重程度不一。传导系的病变可由传导系的纤维化或心肌病变引起。尸检发现心内膜、心肌、心外膜可同时受累，只是轻重程度不同。SSc心脏受累早期或轻者可无症状，重者出现心悸、气促、心功能衰竭(可为左心衰、右心衰或全心衰)或突然死亡。本组中2例发生阿斯综合征，1例经抢救存活，1例死亡。心脏病变的严重程度与皮肤病变不一定平行，但与皮肤色素加深似有一定关系，本组15例严重心脏受累患者中12例(80％)具有皮肤色素改变，多为弥漫性加深。而在所有SSc中色素改变占64％，表明皮肤色素加深也可能是SSc发生严重心脏病变的一个征象。SSc心脏受累的检查主要通过心电图、X线片、超声心动图。 目前对SSc心脏病变还无特殊的治疗方法。皮质类固醇激素对SSc心脏病变还无肯定有效的报道。我们主要采用扩张血管、活血化瘀、改善微循环的药物。发生心衰时用强心利尿剂。对SSc患者应常规、定期作心电图、X线摄片、超声心动图检查，以早期发现、早期治疗。 参　考　文　献 Botstein GR, Charleston ECL. Primary heart disease in systemic sclerosis (scleroderma): advances in clinical and pathologic featers, pathog