阻塞性肥厚心肌症HOCM-TaiwanSocietyofInternalMedicine.PDF

阻塞性肥厚心肌症 ( HOCM ) 預後評估及治療策略的新觀念 李政翰 劉秉彥1 蔡良敏 國立成功大學醫學中心 心臟內科 1國立成功大學醫學院 臨床醫學研究所 摘 要 肥厚性心肌症 ( hypertrophic cardiomyopathy ) 在臨床上是一種並不少見的遺傳性心臟 病。根據最近幾年的研究，盛行率約千分之2 。它在臨床上的表現相當多樣性，包括胸痛、 心臟衰竭、心律不整、及猝死。在年輕運動員猝死的成因之中以肥厚性心肌症佔最多約35% 。 由於它的多變性、不可預測性、及遺傳特性，目前已得知多種基因缺損皆會引起肥厚性心肌 症，而特定基因缺損甚至有較高猝死率。事實上，肥厚性心肌症仍以非阻塞性居多，只有25% 具左心室出口通道壓力差 ( left ventricular outflow tract pressure gradient ) ，也就 是阻塞性肥厚心肌症 ( hypertrophic obstructive cardiomyopathy ) 。藥物治療方面，乙 型交感神經阻斷劑、verapamil 和disopyramide 皆可改善症狀。但有5%病人是對藥物治療反 應差的。在1980 年代以前，對藥物治療反應差之阻塞性肥厚心肌症病人，只有透過心室中隔 心肌切除術 ( septal myectomy ) ，才有機會改善心臟衰竭。在1980 年代以後，心房心室心 律調整器 ( dual-chamber pacing ) 曾被嘗試用來減低左心室出口通道壓力差，而改善心臟衰竭。不 過，陸續發表出來的研究指出，心房心室心律調整器的效果是安慰劑效應 ( placebo effect ) ，且它在減低左心室出口通道壓力差並不理想。直到1995 年，Sigwart 突破性提 出經皮冠狀動脈心肌栓塞術 ( percutaneous transluminal septal myocardial ablation ) 可以快速達到心室中隔心肌切除術的效果，而且效果持久。由於栓塞術所引起死亡率較低， 目前在世界各地已累積超過三千個案例，偃然成為藥物反應差之阻塞性肥厚心肌症病人的首 選治療方式。 關鍵詞：肥厚性心肌症 ( Hypertrophic cardiomyopathy ) 阻塞性肥厚心肌症 ( Hypertrophic obstructive cardiomyopathy ) 心室中隔心肌切除術 ( Septal myectomy ) 心房心室心律調整器 ( Dual-chamber pacing ) 經皮冠狀動脈心肌栓塞術 ( Percutaneous transluminal septal myocardial ablation ) 前言 肥厚性心肌症是一種原發性心肌病變，它的特徵為：不明原因心肌肥厚，常出現不對稱性的 心肌肥厚 ( 圖一 ) ，只有少數是對稱性或心尖部心肌肥厚1。在1970 年代後，因超音波的 問世，在大規模篩檢後發現：罹患肥厚性心肌症的盛行率約 0.2 % 2 ，其中約四分之一病患 3-4 在左心室出口處通道會有阻塞現象，也就是所謂的阻塞性肥厚心肌症。雖然大部分病人 經藥物治療，多能獲得症狀改善，但其中有 5 % 病人對藥物反應較差5 。這群病患在1990 年代以前，只能藉經由主動脈進行心室中隔之心肌切除或切開術。該項手術可以改善 90 % 以 上病人的之症狀，及有意義地降低左心室出口通道壓力差。不過，這類手術的死亡率約為 0-5 % 6-7 。如果病人年紀過大、同時患有多種疾病，或同時需接受冠狀動脈繞道手術，死亡率 甚至更高。自1980 年代，心房心室雙腔心律調整器被提出做為一種心室中隔之心肌切除或切 開術的替代療法，但由於效果有限且不可預測，因此並沒有被廣泛採用。1990 年代後，Sigwart 突破性地提出經皮冠狀動脈酒精心肌栓塞術，企圖以內科治療和心導管手術的方法來提供和 外科手術類似的療效8 。經過這十年的發展，經皮冠狀動脈酒精心肌栓塞術已成為治療”藥 物反應不良阻塞性肥厚心肌症”的主流。 阻塞性肥厚心肌症之成因 阻塞性肥厚心肌症可以因肥厚區域的不同在主動脈瓣下 ( subaortic ) 或中央左心室腔 ( midcavity ) 不同的地方產生壓力差而有所區別。約95%的阻塞性肥厚心肌症是在主動脈 瓣下發生阻塞9 。主動脈瓣下阻塞的成因，一般認為由Venturi 現象或拖曳效應 ( dr