神经病学-癫痫.ppt

2014-09-10;1.癫痫的概念\临床分类诊断方法

2.复杂局部性发作需与哪些发作类别鉴别如何

鉴别

3.影响癫痫发作的因素

4.抗癫痫药物治疗一般原那么\常用药物本卷须知

5.癫痫持续状态的概念抢救原那么,控制发作

后的过渡维持治疗;第一节概述;;癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常同步放电,因脑病变放电起源部位不同;我国约有900万癫痫患者

患病率约5‰;(1)病症性(symptomatic)癫痫癫痫综合征:

各种明确的CNS结构损伤或功能异常所致,如

脑外伤/脑血管病/脑肿瘤/CNS感染/寄生虫

遗传代谢疾病/皮质发育障碍

神经系统变性疾病

药物/毒物等;(2)特发性(idopathic)癫痫癫痫综合征:

病因不明，可能与遗传密切相关

常在某特定年龄段起病,特征性临床EEG表现

诊断标准较明确;(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:

临床表现提示为病症性癫痫,但未找到明确病因

临床上相当多见，约占60~70%;1、痫性放电的起始

神经元异常放电是癫痫发病的根底

致痫灶神经元膜电位与正常神经元不同,每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移(PDS)，同时出现高幅高频的棘波放电

各种病因导致离子通道蛋白和神经递质或调质异常→离子通道结构和功能改变→离子异常跨膜运动;②致痫灶(seizurefocus):

EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神

经元减少胶质增生所致)

致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶;2、癫痫放电的传播

异常高频放电反复通过突触联系和强化后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电→异常电位连续传播;2、癫痫放电的传播

异常放电

局限于大脑皮质的某一区域→局部性发作

在局部反响回路中长期传导→局部性发作持续状态

向同侧其他区域甚至一侧半球扩散→Jackson发作

同时扩散到对侧半球→继发性全面性发作

起始局部在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统→失神发作

广泛投射至双侧大脑皮质并当网状脊髓束受到抑制→全身强直-阵挛性发作;3、痫性放电的终止

脑内各层结构的主动抑制作用

〔癫痫发作时〕癫痫灶内产生巨大突触后电位→激活负反响机制→细胞膜长时间过度去极化，抑制异常放??扩散，

同时减少癫痫灶的传入性冲动→发作放电终止;癫痫发作与睡眠-

觉醒周期密切相关;各年龄组癫痫常见病因不同

0~2岁:围产期损伤\先天性疾病代谢障碍

2~12岁:急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥

12~18岁:特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤

18~35岁:颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫

35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍

65岁:CVD\脑肿瘤/阿尔茨海默病伴发

特发性癫痫与年龄密切相关(婴儿痉挛症多1周岁

内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病;影响癫痫易患率

儿童失神癫痫EEG特征：3Hz棘慢波,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作

病症性癫痫近亲患病率15‰，高于普通人群

单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率100%;癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.g

GTCS常在晨醒后发作

婴儿痉挛症多在醒后睡前发作

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫多睡眠中发作;内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值

经期性癫痫或妊娠性癫痫

疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动一过性

代谢紊乱均可诱发

过度换气--诱发失神发作

过度饮水--诱发GTCS

闪光--诱发肌阵挛发作;引起癫痫发作的病理改变〔即病因〕

癫痫发作引起的病理改变〔即癫痫发作的后果〕

对明确癫痫的致病机制及寻求外科手术治疗有重要意义

海马硬化

颞叶中央硬化;癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现EEG特点

局部性(局灶)性发作:临床EEG改变提示半球某部

神经元首先被激活的发作

全面(泛化)性发作:双侧半球最初同时受累的发作

不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或

无法归类;表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类;2.癫痫癫痫综合征分类临床表现

癫痫作为一组疾病或综合征,除痫性发作特征表

现,还有其他神经系统表现特征

国际抗癫痫联盟(2001)提出数十种癫痫或癫痫综合征,均有相应的临床表现诊断要点;1.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫

;2.1特发性泛化性癫痫;2.3进行性肌阵挛性癫痫;第二节癫痫发作;一、局部性发作(partialseizure);

单纯局部性发作

发作时无意识障碍,病症与相应皮质功能有关,

可→