酶基础医学概论.ppt

几个有关名词 底物(substrate, S)：酶作用的物质。 产物(product, P)：反应生成的物质。 酶促反应：酶催化的反应。 酶活性：酶催化化学反应的能力。 小　结 * 酶 Enzyme 一. 酶的定义 (什么是酶?) 酶: 是一类由活细胞产生的，对其特异底物具有高效 催化作用的蛋白质。 核酶：具有高效、特异催化作用的核酸，主要参与RNA的剪接。 二. 酶的分子结构和功能 1. 酶促反应特点: ☉高度催化效率 ☉高度的特异性(专一性) ☉酶活性的可调节性 ☉不稳定性 酶的分子组成 单纯蛋白酶 结合蛋白酶 非蛋白质部分 (辅助因子) 2. 酶的分子组成和活性中心 蛋白质部分 (酶蛋白) 酶的活性中心 在反应过程中，酶分子中的必需基团能与底物特异结合并将底物转化为产物的区域。 底 物 活性中心以外的必需基团 结合基团 催化基团 活性中心 酶原及酶原激活 酶原: 某些酶在C内合成或初分泌时是酶的无活性前体 酶原激活: 酶原转变为活性酶的过程称酶原激活。 生物学意义: ☉消化管内蛋白酶以酶原形式分泌 ☉凝血与纤维蛋白溶解酶类以酶原形式 胰蛋白酶原的激活过程 四. 酶与临床医学 1) 酶与疾病的发生 酶缺乏或异常引起的疾病 酶 疾 病 苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮酸尿症 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 蚕豆病 酪氨酸酶 白化病 细胞色素氧化酶 氰化物中毒 胆碱酯酶 有机磷中毒 蛋白酶 炎症 PKU患儿出生时大多表现正常， 3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味 新生儿疾病筛查 酪氨酸酶是黑素合成的关键酶，可能是白癜风自身免疫的重要抗原。 最近发现部分白癜风患者血清中有酪氨酸酶抗体。 白化病 白癜风 蚕豆病 * * *