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纤维肌发育不良 ●杜万良 【摘要】 纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性、节段性、多灶性动脉血管病。主要累及 作者单位 全身中等大小的动脉，可导致动脉的狭窄、闭塞、动脉瘤或夹层，是青年人卒中的重要原因。病因尚未 1 000,50北京市 首都医科大学附属北 明确。诊断主要依靠动脉造影，可以发现特征性串珠样改变。严重患者可手术治疗或介入治疗。 京天坛医院神经内科 【关键词】 纤维肌发育不良；脑血管病 通讯作者 杜万良 wldu@sohu．com FibromuscularDU DysplasiaWan—liang．DepartmentofNeurology,TiantanHospital, Medical Capital University,Beijing100050,China [Abstract]Fibromuscularisa dysplasianoninflammatory，nonatherosclerotic，segmental， multifocaldiseaseofthe themedium．sized an arteries．mainlyinvolving arteries．Being riskfactorofstrokein leadtoarterial or important youth，itmay stenosis，occlusion，aneurysm dissection．Theofthediseaseisstillunknown．Therelieson origin diagnosis angiography，by which befound．Seriouscasesbetreatedwith characteristic”string．of-beads”patternmay may orinterventional surgical therapy． Words]Fibromuscular disease [Key dysplasia；Cerebrovascular romuscular 2 纤维肌发育不良(Fib FMD的病因和病理 Dysplasia，FMD)是一种非炎症性、非动脉硬FMD的病因尚未明确。少部分患者有家 化性动脉血管病。病理上以平滑肌细胞发生成 族史，尤其有些同卵双胞胎共同发病，提示遗 纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、 传因素可能起作用。有些个案报道发现FMD与 胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维 胶原的基因突变、皮肤松弛症、a．一抗胰蛋白 减少。既可导致动脉的狭窄和闭塞，又可引起 酶缺乏有关。也有人指出FMD可能与神经纤维 动脉瘤或血管夹层。病变呈节段性，可单发或 瘤病、Alport综合征、嗜铬细胞瘤等存在联系。 多发，主要累及全身中等大小的动脉(图1)，以FMD患者中女性多于男性的现象也提示性激 肾动脉和颈内动脉最常见，常为双侧对称病灶。 动脉造影可以发现特征性串珠样改变。患者多 为青年人或中年人，女性多见。病因不明，个别 患者有家族史。由于FMD在青年卒中中的重要 致病作用，近年来受到重视。 1 FMD的研究历史 1938年，Leadbetter和Burkland[11首次 报道了_一例肾动脉受累的FMD患者。1964年， Palubi