超声在心肌病诊疗中的应用与进展__培训课件.ppt

    鉴别诊断: 急性冠脉综合征：急性ST段抬高性心肌梗死 冠脉造影排除 急性心肌炎 超声心动图在心肌病诊疗中的应用与进展 首都医科大学附属北京安贞医院 李治安 原发性心肌病的分型 （WHO/ISFC 1995） 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病 心肌病定义和分类的专家共识 （AHA2006） 定义：心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。 心肌病定义和分类的专家共识 （AHA2006） 一 原发性心肌病 1 遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统缺陷、线粒体肌病、离子通道病、原发心肌糖原储积症 2 混和性心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病 3 获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病（Takotsubo）、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速心肌病 二 继发性心肌病 全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、Loseffler心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等 其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病”术语。 肥厚型心肌病 以心室壁异常肥厚为特征的心肌病 肌节收缩蛋白基因突变 常染色体显性遗传 所以HCM最早出现的是收缩功能减低 但常规超声无法识别 分 型 根据肥厚部位 非对称性室间隔肥厚型 左心室壁普遍肥厚型 心尖肥厚型心肌病 左室游离壁肥厚型 左室中部肥厚型 乳头肌肥厚 根据心肌对血流动力学的影响 肥厚型非梗阻性心肌病 肥厚型梗阻性心肌病 病理生理 流出道梗阻（动力性） 肥厚的心肌造成的肌性梗阻 继发的SAM现象（并非HOCM特有） 心脏负荷状态 心肌的收缩力 收缩及舒张功能障碍 心肌缺血 心律失常 超声心动图是无创诊断HCM的首选方法 M-型超声心动图特点 室间隔与左室后壁呈对称/非对称性肥厚 非对称两者之比1.3:1 室壁收缩期增厚率减低 心肌回声不均匀、呈颗粒状 左室流出道梗阻 SAM(+) 2-D超声心动图特点 肥厚心肌部位 室间隔 基底、中间、心尖 游离壁 乳头肌 心肌肥厚的对称性 左室流出道面积 二尖瓣的结构 主动脉瓣的结构 中部心腔梗阻导致心尖室壁瘤 多普勒超声 左室流出道血流速度 梗阻—流速增快 频谱峰值后移（肌性狭窄） 非梗阻—流出道流速不快 二尖瓣返流（多发生在梗阻性心肌病） 舒张功能减低及病变局部收缩功能减低 治 疗 外科肥厚心肌切除 外科二尖瓣置换 内科保守治疗 内科起搏器植入 内科室间隔心肌化学消融介入治疗 既往 适应证的选择 盲目 术中确定 靶血管的选择 术中 冠造+MCE确定靶血管 术后侧枝循环检测 有创 冠造、血管内超声 依靠冠脉造影在术中确定靶血管 没有即刻观察消融范围的手段 核素术后随访消融范围 超声心动图在HOCM消融治疗中的应用 冠脉血流显像 无创、经胸