免疫系统疾病.pptx

免疫系统疾病会计学第1页/共100页免疫应答:免疫淋巴细胞对抗原的识别、自身的活化、增殖和分化，以及产生效应的过程第2页/共100页第一节 自身免疫病第二节 免疫缺陷病第三节 器官和骨髓移植第3页/共100页第一节 自身免疫病一、概述1.概念 自身抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤→组织细胞→组织器官损伤、功能障碍 第4页/共100页 自身抗体的存在与自身免疫性 疾病（1）自身抗体可存在于正常人（2）受损或抗原性发生变化的组 织可激发自身抗体产生第5页/共100页（3）确定自身免疫性疾病存在 需要根据 A、有自身免疫反应存在 B、排除继发性免疫反应的可能 C、排除其它病因的存在第6页/共100页2.基本特征◆可检出高效价自身抗体或致敏淋巴细胞反复发作、迁延不愈，慢性经过◆有遗传倾向多见女性◆皮质激素和免疫抑制剂能缓解病情但不能根治◆预后与自身免疫答应密切相关第7页/共100页二、发病机制（一）免疫耐受的丢失1.获得免疫耐受的机制（1）克隆消除（2）克隆无变应性（3）T细胞外周抑制第8页/共100页2、免疫耐受的丧失1)回避TH细胞的耐受2)交叉免疫反应3)Ts细胞和TH细胞功能失调4)隐蔽抗原释放第9页/共100页（二）遗传因素与个体MHC基因相关 HLA-B27（+）→强制性脊柱炎 HLA-DR3（+）→重症肌无力第10页/共100页（三）微生物因素微生物感染可引起自身抗原，产生自身抗体或回避TH细胞的免疫耐受或Ts细胞功能丧失第11页/共100页（四）免疫活性细胞异常 1.细胞株突变 2.TH细胞旁路激活 3.T、B细胞多克隆活化（五）免疫调节紊乱（六）雌激素的可能作用第12页/共100页三、常见类型第13页/共100页（一）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） 第14页/共100页1.病因与发病机制病因 遗传因素 免疫因素其他：病毒、药物、性激素、紫外线 第15页/共100页发病机制自身抗体：抗核抗体 Ⅲ型变态反应：DNA-抗DNA 致血管和肾小球病变，内脏损伤 Ⅱ型变态反应：全血细胞↓第16页/共100页2.病理变化基本病变：结缔组织纤维蛋白样变性及基 质粘液性水肿急性坏死性小动脉炎、细动脉 炎第17页/共100页特征性病变 狼疮小体、狼疮细胞 小动脉“洋葱皮样”改变 荧光：免疫球蛋白和补体沉积第18页/共100页SLE：脾动脉洋葱皮样改变第19页/共100页狼疮小体狼疮细胞第20页/共100页SLE累及部位第21页/共100页累及皮肤第22页/共100页SLE累及皮肤第23页/共100页SLE：基底层空泡形成和溶解、上皮层紫癜第24页/共100页手指血管炎第25页/共100页血管炎第26页/共100页狼疮性肾炎病人肾小球第27页/共100页补体呈线形荧光第28页/共100页 系统性红斑狼疮的肾脏病变第29页/共100页（二）类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA) 第30页/共100页1.病因与发病机制不清1）感染因素：病毒，细菌2）遗传因素3）免疫因素类风湿因子（rheumatoid factor，RF）意义 第31页/共100页2.病理变化1） 关节：慢性滑膜炎手足小关节，多发性，对称性2）关节外病变：类风湿小结第32页/共100页慢性滑膜炎：①滑膜细胞增生肥大，呈多层，有时可形成绒毛状突起；②滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，常形成淋巴滤泡；③血管新生明显；④处于高度血管化、炎细胞浸润、增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面形成血管翳第33页/共100页类风湿小结：中央为大片纤维素样坏死，周围为上皮样细胞，外围为肉芽组织 第34页/共100页第35页/共100页类风湿结节第36页/共100页（三） 口眼干燥综合征(Sjogrens syndrome，ss) 第37页/共100页概念唾液腺、泪腺损伤→口干、眼干继发多见第38页/共100页1.发病机制腺管上皮为靶器官。抗SS-A和抗 SS-B对诊断有参考价值第39页/共100页病理变化主要累及唾液腺和泪腺1.炎细胞浸润2.腺泡结构破坏、腺管细胞增生第40页/共100页第41页/共100页口眼干燥综合征：单核细胞浸润、间质纤维化、小唾液腺的腺泡萎缩第42页/共100页第二节 免疫缺陷病P249（immunodeficiency disease） 第43页/共100页分类 原发性免疫缺陷病：少见。 与遗传有关 继发性免疫缺陷病：又称获得性免疫缺陷病第44页/共100页艾滋病 P250（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS） （一）概述 （二）病因和发病机理 （三）病理变化 （四）临床病理联系 （五）诊断标准 第45页/共100页 （一）概述概念：获得