2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版).pdf
文本预览下载声明
显示全部
文档详情
相似文档
-
中国重症肌无力诊断和治疗指南2020年(全文版).docx
中国重症肌无力诊断和治疗指南2025〔全文版〕
重症肌无力〔myastheniagravis，MG〕是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头〔neuromuscularjunction，NMJ〕传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体〔acetylcholinereceptor，AChR〕抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶〔muscle-specificreceptortyrosinekinase，MuSK〕、低密度脂蛋白受体相关蛋白4〔low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotei
-
中国重症肌无力诊断和治疗指南.docx
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依靠、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，消灭骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少局部MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(musclespecifictyrosinekinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲乏，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂
-
中国重症肌无力诊断和治疗指南.docx
中国重症肌无力诊断和治疗指南
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依靠、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，消灭骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少局部 MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(musclespecifictyrosinekinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲乏，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂
-
中国重症肌无力诊断和治疗指南汇编.docx
中国重症肌无力诊断和治疗指南
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依靠、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，消灭骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少局部MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(musclespecifictyrosinekinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲乏，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后病症明显缓解
-
重症肌无力诊断和治疗指南详解.docx
中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）
2015-10-06?李柱一、胡学强?
中国重症肌无力诊断和治疗指南
（2015年版）
China guidelines for thediagnosis and treatment of myasthenia gravis
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫学分会
通讯作者:西安第四军医大学唐都医院神经内科,李柱一,lizhuyi@
广东中山大学附属三院神经内科,胡学强,huxueqiangqm@
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经
-
重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读.pptx
《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》解读定义重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 定义病因自身免疫被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）遗传性（先天性肌无力综合征）药源性（D-青霉胺等）定义平均发病率约为7.40/百万人/年 （女性7.14，男性7.66）患病率约为1/5,000。 定义40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7）40-50岁之间男女发病率相当50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2） 临床表现和分类临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状晨轻暮重，持续活动后
-
重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读.pptx
《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》 解读;定义;定义;定义;定义;临床表现和分类 临床表现 ;临床表现和分类 临床表现;少见的症状、体征;少见的症状、体征 ;少见的症状、体征;临床表现和分类 改良Osserman分型;辅助检查 ;辅助检查;辅助检查;;自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗体– 治疗 –病程预后;各类研究胸腺瘤的发生率;MG合并胸腺瘤特定亚型的发生率;MG合并胸腺瘤的风险因素分析;辅助检查;诊断与鉴别诊断 诊断 ;诊断与鉴别诊断 诊断;诊断与鉴别诊断 眼肌型鉴别诊断;诊断与鉴别诊断 眼肌型鉴别诊断;诊断与鉴别诊断 眼肌型鉴别诊断;诊断与鉴别诊断 眼肌型鉴别诊断;诊断与鉴别
-
重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读.ppt
诊断与鉴别诊断
全身型鉴别诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）免疫介导的慢性运动感觉周围神经病弛缓性肢体肌肉无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失，无病理反射运动、感觉神经传导速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等脑脊液蛋白细胞分离现象第30页，共78页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别诊断
全身型鉴别诊断Lambert-Eaton综合征免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病肢体近端无力、易疲劳，患肌短暂用力后肌力有所增强，持续收缩后又成病态疲劳新斯的明试验部分有阳性反应低频重复电刺激使波幅减低，高频重复电刺激可使波幅增高多继发于小细胞肺癌，也可并发于其它恶性肿瘤第3
-
重症肌无力概念诊断与治疗.ppt
重症肌无力重症肌无力是由什么原因引起的？重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病其确切的发病机理目前仍不明确。大量的研究提示有效的AchR数目的减少是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以调节人体AchR，使之数目增多化解突触后膜上的沉积抑制抗AchR抗体的产生，是治愈本病的关键。很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。临床表现本病起病隐袭。首发症状常为眼外肌麻痹：出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂斜视和复视严重者，眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲
-
重症肌无力治疗指南深度解读.docx
重症肌无力治疗指南深度解读
第PAGE页
重症肌无力治疗指南深度解读
作者：XXX
重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种罕见的神经肌肉传递功能障碍疾病，其症状表现为骨骼肌的无力与疲劳。本文将对重症肌无力的治疗方法进行深度解读，帮助患者及其家属更好地理解并应对这一疾病。
一、重症肌无力的概述
重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为部分或全身骨骼肌的无力和易疲劳。其症状可能会在休息后有所缓解，但可能会因情绪、环境、感染等因素而加重。重症肌无力的确切病因尚不完全清楚，但已知与神经肌肉接头的信号传递异常有关。
二、诊断与评估
正确的诊断是有效治疗的前提。医生会根据患者的病
-
肌无力症的诊断和治疗.pptx
肌无力症概述肌无力症是一种神经肌肉疾病，导致肌肉无力和疲劳。其主要症状是肌肉无力，尤其是使用肌肉后症状加重。AZbyAliceZou
肌无力症的定义肌肉无力肌无力症是一种以肌肉无力为主要特征的疾病，患者会感到肌肉乏力，难以完成日常生活活动。神经肌肉接头异常肌无力症的病因在于神经肌肉接头处的传递障碍，导致肌肉无法正常接收来自神经的信号。生活质量下降肌无力症会严重影响患者的生活质量，导致日常活动受限，甚至出现社交和工作障碍。
肌无力症的类型11.重症肌无力免疫系统攻击神经肌肉接合处，导致肌肉无力。22.肢带型肌无力影响四肢的肌肉，常见于肩部和骨盆周围。33.眼肌型肌无力主要影响眼部肌肉，导致眼睑下
-
重症肌无力护理指南.pptx
重症肌无力护理指南;目录;目录;01;定义;肌肉无力;;02;环境管理;适度运动;;03;营养需求;食物选择与准备;进食技巧与注意事项;04;家属和医务人员应经常与患者沟通，了解其心理状态，给予关心和安慰。;倾听与理解;社交活动鼓励;05;;危象识别与应对;定期检查与评估;06;用药指导;胆碱酯酶抑制剂可能引起恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不良反应，部分患者还可能出现肌肉震颤、肌无力加重等现象，需密切观察并及时调整药物剂量。;药物剂量调整;07;;合理安排日常活动;预防措施与注意事项;08;;呼吸训练;;09;疾病知识培训;家庭环境改造;社会资源利用;10;;呼吸困难处理;患者经验交流;THANKS
-
重症肌无力指南(2015年).doc
中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）
China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫学分会
陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科,
李柱一执笔
摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）乙酰
-
重症肌无力的规范治疗.ppt
重症肌无力的定义
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体
（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）
抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的
AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受
损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累
骨骼肌的易于疲劳。
极少部分MG可自发缓解，但95％的
MG患者必需免疫治疗才能使症状近期
缓解
重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：
010203
使眼症状、
四肢肌无力、
预防上述症回归正常的
吞咽困难及
状的复发社会生活
呼吸困难的
诱导缓解
MG治疗的基本指南
l治疗的主要靶器官是胸腺
l针对烟碱性乙酰胆碱
-
重症肌无力的规范治疗.pptx
重症肌无力的定义
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体
（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）
抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的
AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受损，
引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼
肌的易于疲劳。
极少部分MG可自发缓解，但95％的MG患者必需免疫治疗才能使症
状近期缓解
重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：
03.
回归正常的社会生活
02.
预防上述症状的复发
01.
使眼症状、四肢肌无
力、吞咽困难及呼吸
困难的诱导缓解
MG治疗的基本指南
l治疗的主要靶器官是胸腺
l针对烟碱性乙酰