重症肌无力的规范治疗.ppt

重症肌无力的定义

由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体

（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）

抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的

AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受

损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累

骨骼肌的易于疲劳。

极少部分MG可自发缓解，但95％的

MG患者必需免疫治疗才能使症状近期

缓解

重症肌无力的治疗目标

MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：

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使眼症状、

四肢肌无力、

预防上述症回归正常的

吞咽困难及

状的复发社会生活

呼吸困难的

诱导缓解

MG治疗的基本指南

l治疗的主要靶器官是胸腺

l针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生

○以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗）

○将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）

○恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）

○对胸腺异常者行胸腺切除术

胸腺切除术

胸腺切除术的适应证

胸腺瘤是绝对适应证

非胸腺瘤MG

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全身型MG，不论严重程度，病眼肌型患者的AchR抗体测定高

程长短及性别均可适应，但病程效价或/及向全身型过渡者

短则疗效较好

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10岁以下儿童，由于发病背景可老年患者，手术对年龄并不制限，

能不同，通常不主张行胸腺切除主要应根据全身状态作为主要参

术，应首选糖皮质激素疗法，只考条件

有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效

时才可能考虑手术治疗

一组470例MG行胸腺切除术统计资料

015％术后一个月内恶化

02术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中

9％发生肌无力危象

03术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中

肌无力危象仅2％

胸腺切除术的二种手术方式比较

经胸骨切开胸腺摘除内窥镜下胸腺摘除

术

优点1、手术时间短1、出血量少

2、手术操作容易2、胸廓术后创伤小

3、术后疼痛少

缺点1、出血量多