医学免疫学第二章免疫组织和器官.ppt

淋巴细胞再循环 （lymphocyte recirculation） 淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程 物质基础 淋巴细胞（归巢受体，homing receptor） HEV表面的地址素（addressin） 过程及机制 意义 淋巴细胞再循环与归巢 淋巴细胞在全身器官组织及体液中的循 环，可扩大与病原异物抗原接触的机遇，并将 被抗原激活的淋巴细胞引流入局部淋巴组织及 器官，在T细胞、B细胞、抗原递呈细胞(antigen presenting cells, APC)间发挥协同的免疫应答，产生的效应淋巴细胞定向地迁移于病原异物部位，发挥免疫效应功能。 淋巴细胞再循环与归巢 外周免疫器官及外周淋巴组织既是淋巴细胞再循环的起点和中途站，也是淋巴细胞归巢的终点。淋巴细胞在发挥免疫效应的同时，被归巢受体引导回该类细胞的原定居处，进行修整、增殖和发育，以提高该类淋巴细胞的数量和功能，这是保证淋巴细胞功能健全的重要环节。 淋巴细胞结合于HEV 淋巴细胞再循环的意义 使淋巴细胞合理性分布 补充新的淋巴细胞 增加抗原与APC接触的机会 免疫器官、组织形成统一整体 Lymphocyte recirculation Cells enter blood, are seeded to the peripheral lymphoid organs and recirculate Cells antigens from a site of infection are trapped in draining lymph node. Cells proliferate and re-enter the RECIRCULATING LYMPHOCYTE POOL to re-seed the peripheral lymphoid organs NA?VE CELLS MEMORY CELLS 第五章 补体系统 Chapter 5 Complement system 第一节 概述 补体的发现 补体的概念： 补体并非单一成分，是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。 Jules Bordet 第二节 补体激活 补体激活的特点 1. 级联反应 cascade 2. 三条途径（经典途径、旁路途径、MBL途径） 经典激活途径 1.参与成分 2. 激活物质： 免疫复合物 3. 激活过程 识别阶段 旁路途径 1.激活物质： 某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等 2.激活过程 补体活化的MBL途径 MBL + 病原体甘露糖残基 C4 C2 MASP2 C4a + C4b C2b + C2a + C4b2a C3转化酶 MASP1 C3 C3b 旁路激活途径 第三节 补体系统的调节 一、补体的自身调控 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。如各种C3转化酶、多种b片段 等。 1、C1抑制物 ( C1INH )-抑制经典途径C3转化酶的形成 2、DAF：解离已形成的C3和C5转化酶 3、CD59：阻止MAC组装 二、补体调节蛋白的作用（举例） 【临床表现】 ?（一）本病为常染色体显性遗传性疾病。 （二）突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻，甚至危及生命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、外阴及四肢。?? ?? 遗传性血管神经性水肿 Hereditary angioedema 阵发性夜间血红蛋白尿Paroxymal Nocturnal Hemoglobinuria （PNH） 病因：编码GPI的基因翻译后修饰缺陷，使DAF/CD55和MIRL/CD59不能锚定在细胞膜上。失去抑制作用。 机理：补体介导的溶血 临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓，晨尿中出现血红蛋白。渐进性骨髓衰竭。平均寿命10-15岁。 治疗： gene therapy? Somatic mutation ,多细胞受累 No! C5的人源化单抗-Eculizumab Yes! Treatment of PNH pathents with Eculizumab relieves hemoglobinuria. Hillmen, P., et al. New England Journal of Medicine 2004;350:6,552-559 第四节 补体的生物学意义 （一）补体的生物学功能 细胞毒作