重症肌无力诊治进展【73页】.pptx

重症肌无力诊治进展

;神经－肌肉接头（NMJ)疾病;重症肌无力myastheniagravis（MG）;病因及发病机制自身免疫AChRAb介导;AchR-Ab的效应机制;Musk-ab参与血清阴性MG(SNMG)

;其他抗体;胸腺异常与MG发病机制的关系;?起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻

?眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑

下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累

?面和咽部肌肉无力:

苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力

延髓肌→吞咽困难

鼻孔反流，鼻音重、构音不清

?斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难

?肢体肌无力：上肢重，近端重

?呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象

;病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化

肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配

一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变

胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效

;?感染

?手术

?妊娠和分娩

?精神创伤

?过度疲劳

?用药不当

氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素，心得安,奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等

;临床分型

;诊断;诊断Jolly试验（疲劳试验）;诊断其他提上睑试验;诊断神经药理学—AChEI试验;重复神经电刺激(RNS)

低频（≤5HZ）和高频（10HZ以上）重复刺激尺神经、腋神经、面神经，递减10%以上为阳性，MG低频刺激80%阳性，RNSgMG53～100％，oMG10～17％,停用AChEI12～18h

单纤维肌电图（SFEMG)

最敏感电生理手段，95％，特异性低，Jitter→NMJ功能。MG:Jitter明显增宽，Blocking，正常人不会出现阻滞。

;AChRAb测定

RIA:85-90%全身型MG者＋

50-60%眼肌型MG＋

ELISA:48%

滴度与临床症状不一致

特异性99％，滴度正常不能排除MG诊断

;诊断其他抗体;诊断影像学—纵隔的ＣＴ检查;鉴别诊断;治疗;对症治疗AChEI;recommendations;AChEI;免疫治疗;MG治疗步骤;Thymectomy(TE);BuckinghametalAnn.Surg.Oct1976;疗效外科治疗组优于内科治疗组;女性手术治疗优于内科治疗（P＝0.011）;严重增生胸腺优于正常或萎缩胸腺（P＝0.02）;GronsethGS,etal.CurrTreatOptionsNeurol2002;4:203–209.33.

GronsethGS,etal.Neurology2000;55:7–15.;胸腺摘除适应症;recommendations;Corticosteroids;1966年～1981年

116例患者随访8月～17年

治疗方案：强的松60～80mgqd

隔日低剂量维持疗法

;疗效：

52.6％显著改善27.6％缓解（80.2%）

5.2％无改善14.7％中度改善

早期加重48％

8.6％严重7.8％中度31.9％轻度

发生时间1～17d，平均4.7d

持续时间1～20d，平均4.2d

持续改善时间

平均13.2d（12h～60d）85.5％三周内

;最佳治疗时间（中位时间）

男性6月女性5月

最小维持剂量

62/93不详

13/93（14％）停用

13/935～30mgqod

5/9330～50mgqod

17/93（18％）减量过程中复发;recommendations;其他免疫抑制剂;Azathioprine硫唑嘌呤;PRED+AZA2.5mg/kg

PRED+PLAC

PRED初始剂量1.5mg/kgqod或100mgqod

症状缓解后，PRED逐渐减量至最小有效剂量

Followup3years

Endpoint:PRED的维持剂量；治疗失败的患者数；初次缓解持续时间;AZA具有激素助减作用;合用AZA治疗失败较少（完成病例）;合用AZA初次缓解后复发较晚;recommendations;Cyclophosphamide环磷酰胺;USEOFINTRAVENOUSPULSEDCYCLOPHOSPHAMIDEIN