培训课件_儿童时期的风湿性疾病.ppt

瑞特氏综合征 年幼儿少见，多见于8岁以上男性患儿。 常见于志贺菌、耶尔森菌、空肠弯曲菌和衣原体感染后。 主要症状包括无菌性尿道炎、关节炎和结膜炎，还可有发热、皮疹和胃肠炎。 关节炎多呈少关节型，以大关节为主，骶髂关节、跟腱炎也很常见。 HLA-B27多阳性。 大部分患者预后良好，少数病例可发展为强直性脊柱炎。另一部分患者可有反复发作的外周关节炎或结膜炎及尿道炎。 炎症性肠病合并关节炎 包括溃疡性结肠炎和局限性小肠炎 多在8岁以上发病。 约10%患者合并关节炎，以大关节受累为主。可发生于肠病起病的同时或在发病以后。少数患儿关节炎可作为首发症状。 大多数外周关节炎的严重程度与肠病的活动性有关。但很少发生关节破坏和畸形。少数患儿可发展成强直性脊柱炎。 合并脊柱炎者HLA-B27阳性。合并外周关节炎者则阴性。 反应性关节炎 关节炎多发生于耶尔森菌、志贺菌、沙门菌和衣原体引起的胃肠道感染后。 多为年长儿发病。 只有少关节受累，常为一过性，预后良好。仅少数患儿最终发展为强直性脊柱炎。 治 疗 治疗原发病。 关节炎的治疗可用非甾体类抗炎药物和体育疗法。 非关节风湿症 非关节风湿症 肢体疼痛（生长痛） 良性关节过度活动综合征（benign hypermobility syndrome） 纤维织炎 反射性交感神经营养不良（reflex sympathetic dystrophy， RSD） 肢体疼痛（生长痛） 是儿童最常见的软组织风湿综和征 疼痛呈间歇性和自限性。通常在剧烈的运动或玩耍后出现 疼痛多在傍晚或夜间发生，通常累及小腿后、胫部和大腿肌肉或其他软组织部位，次日清晨又完全正常 不伴有全身症状，亦无炎性体征或实验室的异常证据 发生率在男孩高达13%，女孩达18% 预后良好，无须限制体力活动 关节过度活动综合征 是由于关节松弛引起关节疼痛的另一重要原因。 大多数患儿在2~3岁甚至刚学会走路时即出现关节痛。 关节疼痛常两侧对称，在运动后更明显。 关节疼痛多发生于下肢关节，膝（40%）、手指和手（40%）及髌骨（20%） 女孩比男孩多见（11: 4），患者多身材苗条。 大部分患儿随年龄增长，关节松弛逐渐好转，而关节疼痛消失。 有明显家族聚集倾向。 关节过度活动综合征 诊断依据： 拇指被动活动可触及前臂屈侧 手指并排被动背屈与前臂平行 肘关节过度伸展10° 膝关节过度伸展10° 保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。 关节过度活动综合征 处理： 指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善 进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。 反射性交感神经营养不良Reflex Sympathetic Dystrophy 又称反射性神经血管营养不良（reflex neurovascular dystrophy） 多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等 背痛、多部位疼痛是常见的表现。 与自主功能障碍密切相关 原发性纤维肌痛综合征 又称纤维织炎 病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的易于情绪等因素 全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现 无组织病理学和血清学异常的证据 原发性纤维肌痛综合征 处理 着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因 改变睡眠习惯 进行疾病教育以及改善体力状况 * * * 治 疗 慢作用抗风湿药(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs) ? 改变病情抗风湿药(Disease Modifying Anti- Rheumatic Drugs, DMARDs)： 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、 雷公藤等 ? 细胞毒药物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等 治 疗 二线药物 （1）羟氯喹 剂量： 5~6.5mg/kg/d，不超过0.25g/d, 分 1~2次服用。疗程3个月至1年。 副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力 和肝功能损害。应定期检查。 当视力模糊，白细胞4 x 109/L和 肝区疼痛时，应立即停药。 治 疗 （2）瑞得 又名金诺芬 剂量： 0.1-0.2mg/kg/d，不超过6mg/d。 疗