特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现.pdf

· 884- 实用放射学杂志 2012年 6月第 28卷第 6期 JPractRadiol，Jun．2012，Vo1．28，No．6 0．9，FOV350mm，Matrix512。螺旋扫描数据发送 小 ，进展加重者则各种病灶均更明显 (图8，9)。 至 Toshiba及 PhillipsBEW 工作站做 1～2mm 高分 辨率图像 ，肺窗照片窗宽 1600HU，窗位一550HU。 3 讨论 由2名影像科医生共 同阅片，决定胸部 HRCT表现及 两肺 间质性纤维化 的疾病很多 ，特发性肺间质纤 其 HRCT的分期 、分度。 维化 (idiopathicinterstitialpulmonaryfibrosis，IIPF) 是一种原 因不明的局限于肺部 的慢性纤维性间质肺炎 2 结果 的一种特殊形式，不涉及其他 系统和脏器。本病 由 2．1 胸部 HRCT表现 98例 中均表现有肺 纹理部 Hamman和 Rich于 l935年首次报告 ，又称为 Ham～ 分或 大部分增粗 、扭 曲、变直改变 (10096／)。46例 manRich综合征。本病的临床特点为中年 以上发病 ， (46．9 )表现局 限肺密度减低肺气肿 改变 。98例 男多于女 ，表现为进行性加重的呼吸困难 ，咳嗽、咳痰 。 (100％)胸膜面下的程度不一点状、条索状密度增高 检查发现有呼吸困难 ，发绀 ，Velero哕音 ，杵状指 。肺 影 。93例 (94．9 )见范 围不等 的胸膜面下粗细不等 功能检查有不 同程度下降，显示限制性通气障碍 ，肺活 的网格状密度增 高影 。50例 (51．0o／／)见胸膜面下蜂 量和肺总量降低 ，随着弥散指数和动脉血氧分压降低 ， 窝肺。70例 (71．4 )显示肺外带或 中外带程度不 同 出现气体交换障碍。该病的诊断包括胸部 x线片、 的斑片密度增高区。19例 (19．4 )有支气管扩张。 HRCT、肺功能、支气管肺泡灌洗 ，放射性核素成像及 1O例 (10．2 )显示胸水。局 限性胸膜增 厚 13例 肺活检等 ，开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊 断本病 (13．3 )。14例 (14．3％)合并肺心病 (右心室增大， 的 “金标准”L5 ]。 右下肺动脉增粗)。心包积液 1例 (1．0 )。主动脉硬 本病的病因至今不明，近年来认为是一种免疫性 化 49例 (50．0 )。 疾病 ，可能与遗传有关。本病的病理早期 以肺泡炎症 2．2 胸部 HRCT分度 本文通过 98例的HRcT观 开始 ，然后上皮基底膜遭受破坏 ；lI型肺泡细胞损伤 ， 察初步将肺间质损害分为轻 、中、重 3度 ，其 中轻度表 肺泡内水肿、渗 出或 出血 ，有透 明膜形成 ，后细胞增殖 现为～侧肺或二侧肺间质局限性损害 ，HRCT表现肺 及肺实变 ，肺泡腔内纤维化 ，最终肺泡结构破坏 ，间质 纹理增粗 ，肺野外带及胸膜下区条状、点状密度增高影 内成纤维增殖 ，有多数成纤维细胞和胶原结缔组织增 及一些网格状病变 ，可伴有少许蜂窝肺 ，或斑片状密度 生 ，形成纤维化和蜂窝肺 [1“]。由于肺泡毛细血管床 增高区，本组见 28例 (28．6％)(图1，2)。中度 HRCT 减少 ，肺体积缩小变硬 ，致肺动脉高压和肺心病 。 改变明显重于轻度 ，胸膜面下蜂窝肺 明显 ，累及范围两 国内外作者系统地作 了本病 的HRCT和病理基 下肺为著 ，本组见 2O例 (2O．4 )(图 3，4)。重度 础的相关性研究 [1’ 。本文 98例 的 HRCT表现观察 HRCT改变明显 ，表现中下肺 累及显著 ，多发蜂 窝肺 ， 中应用 了点、条状病变代表着小叶间质 (小叶核)增厚 ， 有肺大泡 、胸水、胸膜增厚、肺心病改变 ，多伴有斑片状 小叶间隔增厚及胸膜下弧线 ；网格状病变为次级小叶 密度