《医学细胞生物学》本科课件08章 细胞骨架与细胞的运动.ppt

2.纤毛和鞭毛的运动机理 　　纤毛和鞭毛的摆动是通过A管动位蛋白臂水解ATP释放能量，促使动位蛋白沿相邻的B管朝(一)端走动。从而引起二联管之间相互滑动而出现的。 　鞭毛的摆动 二、微丝与细胞的运动 （一）肌肉的收缩 1.肌肉的组成 肌小节 （1）肌球蛋白（myosin） 　目前已知的有15种类型（myosin I-XV）。 myosin II （2）原肌球蛋白 （3）肌钙蛋白 细肌丝的组成 　2.肌肉收缩机理 　　　肌细胞上的动作电位引起肌质网Ca2+电位门通道开启，肌浆中Ca2+浓度升高，肌钙蛋白与Ca2+结合，引发原肌球蛋白构象改变，暴露出肌动蛋白与肌球蛋白的结合位点。肌动蛋白通过结合与水解ATP、不断发生周期性的构象改变、引起粗肌丝和细肌丝的相对滑动。 肌动蛋白的工作原理可概括如下： ①肌球蛋白结合ATP，引起头部与肌动蛋白纤维分离。 ②ATP水解，引起头部与肌动蛋白弱结合。 ③Pi释放，头部与肌动蛋白强结合，头部向M线方向弯曲（微丝的负极），引起细肌丝向M线移动。 ④ADP释放ATP结合上去，头部与肌动蛋白纤维分离。 （二）细胞的变形运动 分为四步：①伸展 ②黏附　③移位 　④去黏附 三、细胞运动的调节机制 （一）G蛋白的作用 （二）组胞外分子的趋化作用 （三）Ca 2+梯度 （四）影响细胞骨架与运动的药物 第五节 细胞骨架与疾病 一．细胞骨架与肿瘤 （一）细胞骨架在肿瘤细胞中的变化： 恶性肿瘤细胞的细胞骨架被破坏 微管减少甚至缺如。 肌动蛋白小体的出现——高转移表型 （二）微管和微丝与肿瘤化疗 长春新碱、秋水仙素（与纺锤体微管蛋白结合）— 抑制细胞增殖 （三）中间纤维与肿瘤诊断： 1.不同类型的中间纤维严格分布在不同类型的细胞中， 用于区分上皮细胞、肌细胞、间质细胞、胶质细胞、 神经细胞。  2．细胞出现转化时仍保持原来细胞的特征性中间纤维 3．具有与原来组织相关的特异性抗原 4．用于区分肿瘤细胞的类型及来源 二．细胞骨架蛋白与神经系统疾病 阿尔茨海默氏病——大量损伤的神经元纤维（微管蛋白聚集缺陷 信号传递紊乱） 三．细胞骨架与遗传性疾病 神经元是一种具有特别形状的细胞，其轴突可长达数米。由于核糖体只存在于神经元的胞体和树突中，因此，在胞体中合成的蛋白质、神经递质、小分子物质以及线粒体等膜性结构都必须沿轴突运输到神经末梢；同理，一些物质也要运回胞体。 研究发现阿尔茨海默氏病(AD)患者大脑新皮层和海马中突触丧失，突触丧失中断了脑内很多功能通路中的联系。而AD的神经元中微管是缺乏的或是扭曲变形的。 Cytoskelton and disease of nerve system: Alzheimer’s diseases Cytoskelton and disease of nerve system: Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS 肌萎缩性脊髓侧索硬化 Cytoskelton and disease of nerve system: Huntington Disease，HD Cytoskeleton and Hereditary Diseases Epidermolysis bullosa simplex Wiskott Aldrich syndrome,WAS Immotile cilia syndrome 微管动力蛋白的改变与纤毛不动综合症 　动力蛋白臂缺乏可引起严重的纤毛和鞭毛运动性疾病，即纤毛不动综合症（Kartagener），又称支气管扩张一鼻窦炎一内脏转位综合征，全内脏转位支气管扩张一鼻窦病变三联综合征，右位心支气管扩张鼻窦异常综合征。该病原发性纤毛活动障碍，纤毛无活动综合征和家族性支气管扩张等。 Summary of Chapter Six? The ability of eucaryotic cells to adopt a variety of shapes and to carry out coordinated and directed movements depend on the cytoskeleton, a complex network of protein filaments that extends throughout the cytoplasm. It is directly responsible for the crawling of cells, muscle contraction et al; it a