反复关节疼痛眼痛耳廓红肿伴发热记忆力减退行为异常.pdf

中国现代神经疾病杂志2010年 l2月第 1o卷第6期 ChinJContempNeurolNeurosurg，December2010．Vo1．10， ．683 ． Jim床 病 理 (例 )i-．-i-论 · 反复关节疼痛 眼痛 耳廓红肿伴发热 记忆力减退 行为异常 乔雷 李凌 王建明 倪俊 崔丽英 【关键词 】 多软骨炎，复发性 ； 自身免疫疾病 ； 炎症 ； 中枢神经系统； 病例报告 DOI：10．3969~．issn．1672-6731．2010．06．025 病历摘要 患者 男性，46岁。主因反复关节疼痛 、眼痛 、耳廓红 肿9个月 ，伴发热 、记忆力减退 、行为异常4个月 ，于2007年 6月 15日入院治疗 。患者于9个月前(2006年 10月)无任何 原 因出现全身大关节非对称性游走性疼痛 ，外 院实验室检查 “红细胞沉 降率 (ESR)增快 ，血清 c一反应蛋 白(CRP)水平升 高”，但抗核抗体 (ANA)等项免疫学指标均呈阴性 ，考虑为 “反应性关节炎”，经对症治疗后病情好转 。1个月后患者出 图1 头部MRI检查所见 1a 横 断面TW1扫描可见双侧 现双眼红肿 、胀痛并伴轻微头痛 ，但无流泪 、畏光等症状 ，当 基底节 区、额颞叶皮质及皮质下多发散在长 信号影(箭头 地 医院考虑为 “结膜炎”，予地塞米松5mg静脉滴注 ，3d后改 所示 )，边界模糊 ．病灶新 旧不等 1b 增强扫描无强化 为泼尼松 10mg／d口服 ，关节疼痛症状减轻 ．但双眼红肿无改 善并呈渐进性加重 ，由于 “眼压较高”考虑 “巩膜炎 ”而将泼尼 37．5℃，伴乏力，咳嗽、咳痰 ，双手关节游走性疼痛 ，伴红热但 松 口服剂量增至40mg／d，治疗7d后双眼红肿症状有所好 无肿胀 ，同时 出现谵妄。当地 医院实验室检查显示 ，血常规 转 ，泼尼松 口服剂量逐渐减至 10mg／d维持治疗 。其 间患者 白细胞计数 l4．90×10 ／L，中性粒细胞 0．84；红细胞沉 降率 腹部出现环形红色斑疹 ，无瘙痒 、脱屑，并逐渐扩展至胸部 、 20mA／h，结核菌素纯蛋 白衍生物 (PPD)皮肤试验呈阴性反 背部 、颜面部和 四肢 ，伴瘙痒 ，3～4d后未予治疗逐渐消退 ， 应 ，抗可提取性核抗原(ENA)抗体 、免疫球蛋白定量 、蛋白电 遗 留色素沉着 。4个月后 (2007年2月)无 明显诱 因出现活 泳和 甲状腺功能检测均于正常范 围；腰椎穿刺脑脊液检查压 动时双手抖动 ，但无持物不稳 ；1个月后 (2007年3月)出现 力 130mnlHO，白细胞计数2x106／L，蛋 白定量640 g／L。 午后持续发热 。体温最高达38．5℃，伴乏力及头部持续性胀 脑 电图检查未见 明显异常。头部MRI扫描病灶依旧存在 ，无 痛 、记忆力减退 (以近记忆力减退为主)，并两次在夜 间出现 强化表现 ，提示脑 内异常信号，炎性或血管炎性改变 。遂按 谵妄 。外院头部 MRI检查显示 ，双侧岛叶、海马回、双侧基底 照 “病毒性脑炎”对症治疗 ，病情好转后出院 。出院后继续 口 节 区及半卵圆区多发性小片状长T、长T信号(图 la)；增强 服泼尼松7．50Ag／d，约 1周后再次出现谵妄 、行走不稳 ，以及 扫描无强化(图1b)。腰椎穿刺脑脊液检查压力21OmmHO 右耳红肿 、疼痛并呈进行性加重 ，不伴发热 ．遂来我 院就诊。 (1mmHO=9．81×10。kPa)，白细胞计数42×10几，单核细 病程中无声嘶 、喘息、喉和气管软骨前压痛 、鼻塌陷及疼痛等 胞0．70，多核粒细胞 0．30；蛋 白定量 630 g／I，葡萄糖和氯化 症状与体征，无光过敏、雷诺现象、口腔溃疡及外阴溃疡等现 物正常 ；抗酸和墨汁染色