北京大学生物化学课件20.ppt

成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动和被动交换，不断与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 （二）脂 代 谢 总铁 3 ~ 4 g 1、Hb-Fe 65% （20 ~ 24 mg重新被利用） 2、Mb-Fe 10% 3、Cyt-Fe 1% 4、铁蛋白 10% 5、血铁黄素 9% 6、运铁蛋白 ? 7、过氧化物酶 ? 少量 8、铁硫蛋白 ? 铁的代谢 铁的分布 一、铁的排泄与吸收 1、排泄 胃肠粘膜脱落 0.6 mg/天 ? 皮肤脱屑 0.2 mg/天 ? ~ 1 mg/天 泌尿道 0.1 mg/天 ? 2、吸收 吸收率 10% 需要量 10 ~ 15 mg/天 铁的代谢 二、铁的运输与存储 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 肠粘膜细胞，骨髓，肝 铁的代谢 第四节 白细胞代谢 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺 第五节 铁的代谢 主要存在形式：血红蛋白 运输形式：铁转运蛋白 储存形式：铁蛋白、血铁黄蛋白 重要内容： 1、重要名词：non-protein nitrogen (NPN) 2、血浆蛋白质的功能。 3、血红素生物合成的特点 。 4、成熟红细胞的代谢特点 。 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞 骨髓造血干细胞 原始红细胞 早幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 促红细胞生成素 血红蛋白 血红蛋白的结构 血红蛋白 血红素的结构 α β γ δ 血红素辅基 Conformational changes induced in hemoglobin when oxygen binds. (The oxygen-bound form is shown at bottom.) There are multiple structural changes, some not visible here; most of the changes are subtle. 别构效应 血红蛋白 The oxygen-binding curves of myoglobin (Mb) and hemoglobin (Hb). 肌红蛋白与血红蛋白的氧结合特性 血红蛋白 血红素的合成 δ氨基γ酮戊酸（ALA） 的合成 血红素的合成 卟胆原（胆色素原）的合成 血红素的合成 ×2 ×4 线状四吡咯 1、ALA合酶 血红素合成的限速酶 结构调节： 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 维生素B6缺乏可减少血红素的合成 数量调节： 诱导剂：雄激素及雌二醇等固醇类激素；某些药物、杀虫剂等； 阻遏剂：血红素 合成的调节 肝 5-β-还原酶 诱导 促进 睾丸酮 5-β-二氢睾酮 ALA合成酶的合成 血红素和血红蛋白合成 3、促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 2、ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制 亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽) 主要在肾脏产生，与膜受体结合。 可诱导ALA合酶合成，加速有核红细胞的成熟及血红素和血红蛋白的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。 1）机体缺O2时，促红细胞生成素分泌↑→血红素和血红蛋白的合成↑。 2）慢性肾炎、肾功能不良患者常见的贫血现象与促红细胞生成素合成量的减少有关。 血红素 促红细胞生成素 （erythropoitein，EPO） 雄激素 直接负反馈抑制ALA合成酶 和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋白抑制ALA合成酶 红细胞生成的主要调节剂 肾脏生成 受机体对氧的需要及氧供应情况影响 在骨髓作用（JAK-STAT） 诱导ALA合成酶的合成 卜啉症：铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多 先天性卜啉症 后天性卜啉症 遗传缺陷 某血红素合成酶系缺陷 铅中毒/药物引起铁卜啉合成障碍 铅中毒的标志:血红素合成的抑制 珠蛋白的合成 β-珠蛋白基因结构 高铁血红素促进珠蛋白的合成 高铁血红素 cAMP + 2C+cAMP-2R eIF-2激酶 （无活性） 　eIF-2 （有活性） eIF-2— （无活性） P + － ATP ADP ATP ADP + e