结缔组织病间质性肺病.ppt

ILD-CTD第31页，共78页，星期日，2025年，2月5日ILD-SLESLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；10％有肺组织受累；3％在初期出现SLE累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）病理类型：UIP、NSIP、少数BOOP第32页，共78页，星期日，2025年，2月5日NSIP-SLE第33页，共78页，星期日，2025年，2月5日UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung第34页，共78页，星期日，2025年，2月5日DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)第35页，共78页，星期日，2025年，2月5日ILD-RARA-ILD常见于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％第36页，共78页，星期日，2025年，2月5日BOOP-RA第37页，共78页，星期日，2025年，2月5日DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.第38页，共78页，星期日，2025年，2月5日ILD-系统性硬化病硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见大约发生在80％患者病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见第39页，共78页，星期日，2025年，2月5日NSIP-SSc第40页，共78页，星期日，2025年，2月5日NSIP-SSc：随访NSIP进展

(54months)第41页，共78页，星期日，2025年，2月5日UIP-SSC第42页，共78页，星期日，2025年，2月5日ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表现：呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；ILD-PM/DM发生率30％，女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）病理：主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP预后差，5年存活率33％第43页，共78页，星期日，2025年，2月5日NSIP-DM第44页，共78页，星期日，2025年，2月5日ILD-SSILD-SS发生率8－38％；主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP；影像学：50例SS前瞻性研究从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y74％无呼吸系统症状第45页，共78页，星期日，2025年，2月5日LIP-SS第46页，共78页，星期日，2025年，2月5日UIP-SS第47页，共78页，星期日，2025年，2月5日心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医做好人看好病第48页，共78页，星期日，2025年，2月5日风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因---抑制免疫可逆性病变(炎症)---控制炎症不可逆性病变(硬化纤维化骨化)---维持功能改善患者生活质量